Sekundär binjurebarksinsufficiens

Sekundär binjurebarksvikt är hypofunktion av binjurarna orsakad av brist på ACTH. Symtomen liknar dem vid Addisons sjukdom. Diagnosen baseras på kliniska och laboratoriefynd, inklusive låga ACTH- och plasmakortisolnivåer. Behandlingen beror på orsaken, men involverar vanligtvis hydrokortison.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Orsaker sekundär binjurebarksinsufficiens

Sekundär binjurebarksvikt kan uppstå vid panhypopituitarism, isolerad ACTH-brist, hos patienter som tar glukokortikoider eller efter utsättning av glukokortikoidbehandling. Otillräcklig ACTH-produktion kan också orsakas av bristande hypotalamisk stimulering av ACTH-produktion, vilket ibland kallas tertiär binjurebarksvikt.

Panhypopituitarism kan vara sekundärt till hypofystumörer, kraniofaryngiom hos unga personer, olika tumörer, granulom och, mer sällan, infektioner eller trauma som förstör hypofysvävnad. Patienter som tar glukokortikoider i mer än 4 veckor kan utveckla otillräcklig ACTH-produktion, vilket under metabolisk stress inte ger tillräcklig stimulering av binjurarna och produktion av tillräckliga glukokortikoider, eller så kan dessa patienter utveckla binjurebarkatrofi utan svar på ACTH-stimulering. Dessa problem kan kvarstå i mer än 1 år efter avslutad glukokortikoidbehandling.

[ 8 ], [ 9 ]

Symtom sekundär binjurebarksinsufficiens

Symtom och tecken liknar dem vid Addisons sjukdom. Utmärkande kliniska och allmänna laboratorievärden inkluderar avsaknad av hyperpigmentering, relativt normala elektrolyter och urea i blodet; hyponatremi, om förekommande, beror på utspädning.

Patienter med panhypopituitarism upplever hämning av sköldkörtel- och sexuell funktion, hypoglykemi och koma kan utvecklas vid sekundär binjurebarksvikt med svåra symtom. Binjurekris är mest sannolikt hos patienter som får behandling för att ersätta funktionen hos en endokrin körtel, särskilt vid behandling med tyroxin utan hydrokortisonersättning.

Tester för att skilja primär från sekundär binjurebarksvikt diskuteras under Addisons sjukdom. Patienter med bekräftad sekundär binjurebarksvikt bör genomgå datortomografi eller magnetresonanstomografi av hjärnan för att upptäcka en hypofystumör eller atrofi. Tillräckligheten hos hypotalamus-hypofys-binjureaxeln under kronisk glukokortikoidbehandling kan fastställas genom att ge 250 mcg av en syntetisk ACTH-analog intravenöst. Vid 30 minuter bör plasmakortisolnivån vara högre än 20 mcg/dl (> 552 nmol/l). Guldstandarden för att testa hypotalamus-hypofys-binjureaxeln är insulinstresstestet, vilket inducerar hypoglykemi och en ökning av kortisol.

Kortikotropinfrisättande hormon (CRH)-testet kan användas för att skilja mellan hypotalamiska och hypofysiska varianter, men används sällan i klinisk praxis. Efter intravenös administrering av 100 μg (eller 1 μg/kg) CRH är det normala svaret en ökning av plasma-ACTH med 30–40 pg/ml; patienter med hypotalamisk insufficiens svarar vanligtvis, men inte de med hypofysinsufficiens.

Behandling sekundär binjurebarksinsufficiens

Glukokortikoidbehandling liknar den vid Addisons sjukdom. Varje fall varierar beroende på typ och grad av specifik hormonbrist. Fludrokortison behövs inte eftersom intakta binjurar producerar aldosteron.

Vid akut sjukdom eller efter skada kan patienter som får glukokortikoider för icke-endokrinologiska sjukdomar behöva ytterligare doser för att öka endogen hydrokortisonproduktion. Vid panhypopituitarism måste andra typer av hypofysinsufficiens behandlas adekvat.