Symtom och diagnos av sinusknutans svaghetssyndrom

Hos hälften av patienterna är sjuk sinussyndrom asymptomatisk, och de manifestationer som är karakteristiska för sjuk sinussyndrom upptäcks av en slump. De återstående patienterna söker läkarvård på grund av klagomål om synkope, yrsel, svaghetsattacker, en känsla av avbrott och smärta i hjärtat samt huvudvärk. I de fall där tidigare registrerade EKG kunde erhållas, fann man att barnen redan hade åtminstone sinusbradykardi eller pacemakermigration 4-5 år före besöket på kliniken. Således, i avsaknad av behandling, dvs. med sjukdomens naturliga förlopp, fortskrider sinusnoddysfunktionen gradvis från sinusbradykardi och pacemakermigration till uppkomsten av sinoatriellt block i 40% av fallen, samt substitutionsrytmer mot bakgrund av fullständigt misslyckande av sinusnoden. Allt detta gör att vi kan tvivla på den ofarliga naturen hos de initiala elektrofysiologiska fenomenen. Hos de flesta patienter i barndomen, trots det asymptomatiska förloppet, fortskrider sjuk sinussyndromet. En konjugation av graden av skada på sinusnoden och AV-noden har fastställts. En sådan generaliserad inkludering av olika nivåer av ledningssystemet i den patologiska processen beror på den gemensamma nämnaren för embryonal utveckling, det genetiska programmet för morfogenes och utvecklingen av vegetativ innervation av ledningsstrukturerna. EKG-manifestationer av syndromet inkluderar ett brett spektrum av störningar: bradykardi, rytmmigration, sinusnodsstopp och rytmpauser, sinoatriellt block, escape-rytmer, supraventrikulär takykardi, ventrikulära och supraventrikulära extrasystoler, AV-ledningsstörningar i varierande grad.

Syndromvariant I (sinusknutedysfunktion) kännetecknas av de minst uttalade avvikelserna från normen vad gäller rytm och AV-ledning. Upp till 30 % av barn klagar över synkopala eller presynkopala tillstånd (vasovagal svimningsmekanism).

I det naturliga förloppet kan nästa steg kännetecknas av bildandet av både variant II och III av sjuk sinussyndrom. Detta beror på den specifika elektrofysiologiska situationen hos varje barn. I närvaro av latenta ytterligare signalvägar och andra förutsättningar för bildandet av en onormal elektrofysiologisk mekanism för myokardiell excitation utvecklas variant III - takykardi-bradykardisyndrom. Båda varianterna (II och III) kännetecknas av liknande parametrar för den grundläggande sinusrytmen, inklusive genomsnittliga hjärtfrekvensvärden under dagtid och nattetid, varaktighet av rytmpauser, sinusrytmens reaktivitet under läkemedels- och stresstester. Med var och en av dessa varianter uppträder substitutionsrytmer som ett kompensatoriskt fenomen. Endast i vissa fall representeras de av enstaka kontraktioner eller långsamma rytmer från de nedre delarna av hjärtats ledningssystem (variant II), och i andra, som regel, av återinträdes- och ektopiska takykardier (variant III).

De mest uttalade störningarna är typiska för IV-varianten av sjuka sinussyndromet. De manifesteras av ihållande bradykardi på cirka 40 per minut eller mindre, perioder med asystoli på mer än 2 sekunder. I vissa fall kan rytmpauser uppgå till 7-8 sekunder eller mer. Hos vissa barn (IV-varianten) registreras inte sinusrytmen eller så detekteras enskilda sinuskomplex. Denna variant inkluderar en konstant bradykardisk form av förmaksflimmer-fladder. I dessa fall är det viktigt att utvärdera EKG-registrerat på en sinusrytm för att diagnostisera syndromet. Diagnosen är giltig om bradykardi, asystoli eller sinoatriell blockad detekteras. Nästan alla barn med IV-varianten av syndromet har tecken på skador på de underliggande delarna av hjärtats ledningssystem och elektrisk instabilitet i hjärtmuskeln: förlängning av QT-intervallet, T-vågsväxlingar, depression av ST-segmentet, ventrikulär extrasystoli. Denna grupp barn har det svåraste förloppet av sjuka sinussyndromet. Yrsel och attacker av svår svaghet med grumling av medvetandet observeras hos 44 % av barnen, och i 50 % av fallen åtföljs de av allvarliga cerebrovaskulära händelser - synkopala tillstånd. Till skillnad från barn med variant I av syndromet orsakas attacker av medvetslöshet vid variant IV av ett plötsligt upphörande eller en kraftig nedgång i hjärtats slag - Morgagni-Adams-Stokes-attacker. De åtföljs av en skarp plötslig blekhet, ibland andningsstillestånd och kramper. Attackernas varaktighet är från några sekunder till några minuter. Om det är omöjligt att stoppa dem leder de till plötslig hjärtdöd hos barnet. Förekomsten av lesionen, inklusive alla nivåer i hjärtats ledningssystem och det fungerande myokardiet, vid en grov kränkning av den neurovegetativa regleringen av hjärtrytmen, gör att vi kan klassificera variant IV som kardioneuropati.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]