Temporal epilepsi hos vuxna och barn

Bland de många sorter av epilepsi - CNS kronisk paroxysmal sjukdom med symtomdebut - står tinningloben epilepsi, där epileptogen område eller lokalt epileptisk aktivitet ankare är i tinningloberna i hjärnan.

Temporal epilepsi och geni: verklighet eller fiktion?

Det faktum att tidsmässig epilepsi och det geniala sinnet på något sätt är inbördes sammanhängande har inte strikt vetenskapliga motiveringar. Bara vissa fakta är kända och deras tillfällighet ...

Vissa forskare förklara syner och röster som sett och hört Joan of Arc hade hennes epilepsi, även om samtida inte märkte underligheter i hennes beteende, förutom att hon kunde förändra Frankrikes historia i 20 år levde av den.

Men en liknande diagnos av Frederic Chopin, som, som vi vet, hade allvarliga hälsoproblem, pressas av hans visuella hallucinationer. Hans geni-kompositör minns perfekt och beskriver sin korrespondens med sina vänner.

Han led av epilepsi och den holländska målaren Vincent van Gogh, och i slutet av 1888 - vid en ålder av 35 och redan med hans öra avskurna - han var på ett mentalsjukhus där han fick diagnosen tinningloben epilepsi. Därefter bodde han bara två år och bestämde sig för självmord.

Beslag av epilepsi hos de tidiga lobberna i barndomen var i Alfred Nobel, Gustav Flaubert, och naturligtvis i F.M. Dostojevskij, i vars verk många hjältar var epileptiker, som började med prins Myshkin.

Epidemiologi

Information om förekomsten av epilepsi i tinningloben, tyvärr frånvarande, för att bekräfta diagnosen kräver tillgång till en läkare och pre-visualisering av hjärnan med att genomföra undersökningen.

Även enligt statistiken av specialiserade kliniker, bland fokal (partiell eller fokal) epilepsi, diagnostiseras tidsmässigt oftare än andra typer av denna sjukdom.

Ungefär hälften av alla patienter är barn, eftersom denna typ av kronisk psykoneurologisk störning vanligtvis diagnostiseras vid barndom eller ungdomar.

[1], [2], [3], [4]

Orsaker tidsmässig epilepsi

Kliniskt beprövade och vetenskapligt beprövade orsaker till tidsmässig epilepsi korrelerar med strukturella lesioner i  hjärnans temporala lobar  (Lobus temporalis).

I första hand gäller detta vanligaste typen neuropatologisk skada - hippocampus skleros eller mesiala den temporala skleros, i vilka det föreligger förlust av nervceller i hippocampus specifika strukturer, informationsbehandling och styrning av formnings och långtidsepisodiskt minne.

De nyaste studierna med MRI-bildbehandling visade att tidsmässig epilepsi hos barn i 37-40 fall är associerad med mesial temporal skleros. Med samma etiologi av tidsmässig epilepsi hos vuxna noteras det hos cirka 65% av patienterna.

Vidare kan denna typ av epilepsi framkalla dispergering av granulen cellagret av gyrus dentatus i hippocampus (Gyrus dentatus), vilket är förenat med en minskad produktion av reelin - ett protein som säkerställer kompaktheten hos cellerna genom justering migreringen av neuroner i embryonal utveckling av hjärnan och efterföljande neurogenes.

Ofta orsaken till epileptiska aktivitet temporala loberna är Cerebral cavernous missbildningar, särskilt, mullrande angiom eller  angiom hjärnan  - kongenital godartad tumör bildade abnormt vidgade blodkärl. På grund av det är inte bara blodcirkulationen av hjärnceller kränkt, men också genomgången av nervimpulser. Enligt vissa rapporter är förekomsten av denna patologi 0,5% av befolkningen, hos barn är den 0,2-0,6%. I 17% av fallen är tumörer multipla; i 10-12% av fallen är de i släktet, vilket kanske är ansvarigt för familjen temporal epilepsi.

Ibland Lobus temporalis struktur skador orsakade heterotopia grå - typ kortikal dysplasi (överträdelse neuronal lokalisering), som är inneboende och kan antingen vara kromosomal abnormalitet, eller resultatet av exponering för toxiner embryo.

[5], [6]

Riskfaktorer

Neuroforskare uppfattar de huvudsakliga riskfaktorerna för uppkomsten av funktionella störningar i tinningloben i hjärnan i närvaron av att påverka funktionen av nervceller kongenitala anomalier och spädbarn hjärnskador under förlossningen (inklusive på grund av asfyxi och hypoxi).

Och hos vuxna och barn risken för sekundär tinningloben epilepsi höja skallskador, infektioner i de strukturer i hjärnan i hjärnhinneinflammation eller hjärninflammation och parasitangrepp (Toxoplasma gondii, svinbandmask) och hjärntumörer av olika ursprung.

Bland toxinema som negativt påverkar den framväxande fetal hjärna, ovillkorlig "ledning" håller alkohol: det ofödda barnet, vars far missbrukar alkohol, det finns en brist av gamma-aminosmörsyra (GABA) - den endogena neurotransmittorn i CNS, som inhiberar överdriven excitation av hjärnan och ger adrenalin balans och monoamin-neurotransmittorer.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Patogenes

Miljoner neuroner som kontrollerar alla kroppens funktioner förändrar kontinuerligt elladdning på sina membraner och skickar receptorerna nervimpulser - åtgärdspotentialer. Synkroniserad överföring av dessa bioelektriska signaler genom nervfibrer och är en elektrisk elektrisk aktivitet i hjärnan.

I motsats till dess synkronisering och utseendet av lokala zoner med onormalt hög paroxysmal aktivitet hos neuroner ligger patogenesen av tidsmässig epilepsi. Med tanke på denna sjukdom bör man komma ihåg att attacker av elektrisk hyperaktivitet initieras av flera zoner i de temporala lobesna, nämligen:

• hippocampus och amygdala (amygdala), som ligger i den mediala temporala loben och tränger in i det limbiska systemet i hjärnan;
• centrum för den vestibulära analysatorn (belägen närmare parietalloben);
• centrum för den auditiva analysatorn (Hirschls konvolvering), med avvikande aktivering av vilka hörsel hallucinationer uppträder;
• Wernicke-området (nära den övre temporaliska gyrusen), ansvarig för att förstå talet;
• poler av temporal lobes, när överexcited, självmedvetande förändras och uppfattningen av miljön förvrängs.

Sålunda kan närvaron av mesiala temporala hippocampus skleros eller förlorat en del av pyramidala neuroner i CA fält (sornu Ammonis) och region Subicle (subiculum), som mottar aktionspotentialen för överföring av nervimpulser på. Kränkning av den strukturella organisationen av cellerna i denna del av tinningloben leder till expansion av den extracellulära utrymmet, onormal proliferation av flytande diffusion och neuroglial celler (astrocyter), och därigenom ändra dynamiken i de synaptiska transmissionspulser.

Vidare visade det sig att inaktivekontrollverkningspotentialer sändningshastigheten till målcellerna kan bero på brist på hippocampus och hjärnbarkens strukturer växande interneuronen - multipolära GABAerga neuroner behövs för att skapa hämmande synapser. Också studera de biokemiska mekanismerna av epilepsi ledde till slutsatsen av inblandningen i patogenesen av tinningloben epilepsi har två typer av neuroner som förekommer i hippocampus och neocortex Subicle: striatala (zvezchatyh) nepiramidnyh interneuronen och pyramidala och smidig nepiramidnyh. Striatala intern är excitatoriska - kolinerga och smidig - GABAergic, som är hämmande. Man tror att deras genetiskt bestämd obalans kan vara relaterade till hur hon idiopatisk tinningloben epilepsi hos barn och anlag för dess utveckling.

En dispersion eller skada på granulceller i gyrus dentatus i hippocampus innebär lesionen densitet dendrit skiktet. På grund av förlusten av nervceller processer börjar synaptiska omorganisation: mossiga fiber axoner att växa och för att ansluta till andra dendriter som förbättrar excitatoriska postsynaptiska potentialen och orsaka neuronal hyperexcitabilitet.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Symtom tidsmässig epilepsi

Läkare-epileptologer kallar de första tecknen på plötsliga attacker av aura, som i själva verket är en harbinger av den efterföljande kortsiktiga paroxysm (från grekiska - spänning, irritation). Men inte alla patienter har aura, många kan inte bara komma ihåg dem, och i vissa fall begränsas allt av de första tecknen (som anses vara en liten partiell attack).

Bland de första tecknen på den annalkande attack - uppträdandet av obefogad rädsla och ångest på grund av en kraftig ökning av den elektriska aktiviteten i hippocampus och amygdala (känslor utanför kontroll av det limbiska systemet i hjärnan).

Anfall av tidsmässig epilepsi refererar ofta till kategorin av enkel partiell, det vill säga inte åtföljd av medvetslöshet, och brukar inte manifestera mer än två eller tre minuter bara onormala känslor:

• mnesticheskimi (till exempel en känsla av vad som händer, som har hänt tidigare, samt ett kortvarigt "misslyckande" minne);
• sensoriska hallucinationer - hörsel, visuell, lukt och smak;
• visuella förvrängningar i storlekarna på objekt, avstånd, delar av deras kroppar (makro och mikroposs);
• ensidiga paresthesier (stickningar och domningar);
• försvagad reaktion på andra - en stillastående frånvarande look, en förlust av verklighetens realitet och en kort dissociativ sjukdom.

Motor (motor) paroxysmer eller automatismer kan innefatta: ensidig rytmisk sammandragning av ansikts eller kroppens muskler; upprepade sväljs eller tuggar rörelser, smällande läppar, slickande läppar; imperativ huvud- eller ögonrörelse; små stereotypa handrörelser.

Vegetativa-viscerala symptom på tidsmässig epilepsi uppenbaras av illamående, överdriven svettning, snabb andning och hjärtklappning, liksom obekväma känslor i mage och bukhålighet.

Patienter med denna typ av sjukdom kan ha komplexa partiella anfall - om den elektriska aktiviteten hos neuroner i andra cerebrala regioner ökar dramatiskt. Sedan, mot bakgrund av fullständig desorientering, åtföljs alla symtom ovan av en störning av koordination av rörelser och övergående avasi (förlust av förmågan att tala eller förstå andras tal). I extrema fall leder det som en attack av tidsmässig epilepsi till utvecklingen av en generaliserad tonisk-klonisk anfall - med kramper och förlust av medvetande.

Efter att anfallet upphört, blir patienten hemma, känner sig kortvarig förvirrad, inser inte och kan oftast inte komma ihåg vad som hände med dem.

Läs också -  Symptom på att påverka temporala lobes

Formulär

Bland problemen med modern epileptologi, som numrerar mer än fyra dussin typer av denna sjukdom, är deras terminologiska beteckning fortfarande relevant.

Definitionen av tidsmässig epilepsi ingick i den internationella klassificeringen av epilepsi-ILAE (International Antiepileptic League) 1989 - i gruppen av symptomatisk epilepsi.

I vissa källor är tidsmässig epilepsi uppdelad i posterovemporal lateral och hippocampal-amygdal (eller neokortisk). I andra fall klassificeras sådana arter (typer) som amygdala, opercular, hippocampal och lateral posterior-temporal.

Enligt ryska specialister kan sekundär eller symtomatisk temporal lob epilepsi diagnostiseras när orsaken är tydligt fastställd. För att förena terminologin expert ILAE (klassificering, reviderad 2010) föreslog att ta bort begreppet "symptomatic" och lämna definition - bränntinningloben epilepsi, dvs alopeci - i den meningen att det är känt, nederlaget på webbplatsen som orsakas av sjukdomar i hjärnan.

Den sista varianten av den internationella klassificeringen (2017) erkänner två huvudtyper av tidsmässig epilepsi:

• mesiala tinningloben epilepsi med lokal foci epileptisk aktivitet bundet till hippocampus, gyrus dentatus och dess amygdala (dvs. Till de zoner som är anordnade i mittpartiet av den temporala loben); tidigare kallades det fokal symptomatisk epilepsi.
• lateral tidsmässig epilepsi (en mer sällsynt typ som uppträder i neocortex på laterala ytan av den temporala loben). Anfall av lateral tidsmässig epilepsi åtföljs av hörsel- eller visuella hallucinationer.

Kryptogen temporal epilepsi (från grekiska - "cache") innebär anfall av okänt eller okänt ursprung under undersökningen. Även om läkare i sådana fall använder termen "idiopatisk", och oftast har sådana sjukdomar en genetiskt bestämd etiologi, vars upptäckt orsakar svårigheter.

Klassificeringen inkluderar inte partiell tidsmässig epilepsi, det vill säga begränsad (partiell) eller brännvidd, och en term som fokal epilepsi används. Och partiella fokala anfall eller attacker av tidsmässig epilepsi kallas partiell, vilket avspeglar avvikelser i hjärnans elektriska aktivitet.

När samtidiga kränkningar i andra hjärnstrukturer intill de temporala loberna, kan definieras som den temporo-parietala epilepsi eller frontal-tinningloben epilepsi (frontal-temporal), medan det i den inhemska klinisk praxis ofta denna kombination kallas multifokal epilepsi.

[21], [22], [23]

Komplikationer och konsekvenser

Periodiskt upprepade manifestationer av funktionella störningar i hjärnans temporal lob har vissa konsekvenser och komplikationer.

Hos människor med denna typ av epilepsi finns ett instabilt känslomässigt tillstånd och en förutsättning för utveckling av depression ökar. Med tiden kan upprepade anfall leda till djupare skador på hippocampusens pyramidala neuroner och dentate gyrus, vilket medför lärande och minnesproblem. Om dessa lesioner är placerade i vänster lobe, lider det vanliga minnet (glömska och fördröjning av tänkande), i den rätta - bara det visuella minnet.

[24], [25], [26], [27], [28]

Diagnostik tidsmässig epilepsi

Sjukvårdspatienter gör lite för att diagnostisera denna sjukdom, läkaren är kvar för att lyssna på sina klagomål och beskrivning av känslorna och sedan vara säker på att bli skickad till en undersökning där instrumentdiagnostik utförs med hjälp av:

• Elektroencefalografi (EEG), som bestämmer hjärnans elektriska aktivitet;
• MR i hjärnan;
• PET i hjärnan (positronutsläppstomografi);
• polysomnografi.

[29], [30], [31], [32],

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos innefattar avgränsning av tillstånd med liknande symtom, inklusive panikattacker, psykotiska störningar, krizovoe manifestationer av vegetativa-vaskulära dystoni, en övergående ischemisk attack (mini-stroke), multipel skleros, tardiv dyskinesi, occipital epilepsi.

Mer information i materialet -  Epilepsi - Diagnos

[33], [34], [35], [36], [37], [38]

Behandling tidsmässig epilepsi

Det är vanligt att behandla tidsmässig epilepsi med antikonvulsiva medel, även om många av dem nu kallas antiepileptiska, eftersom alla anfall inte åtföljs av konvulsioner.

Praktiskt taget alla  antiepileptika  verkar genom att minska retbarhet av neuronerna genom att påverka natrium- och kalciumkanaler, eller förbättra presynaptiska hämmande effekter neurotransmittorer primärt GABA.

De vanligaste medicinerna i den äldre generationen är: Phenytoin, karbamazepin, valproinsyrapreparat (Apelexin, Convoolex, Valprokom), fenobarbital. Mer information -  Tabletter från epilepsi

Nu hänvisar vi oftare till fler nya antiepileptika, vilket inkluderar:

• Lamotrigin (andra handelsnamn -  Latrigine, Lamitril, Convulsan, Seizar) är ett diklorfenylderivat, som kan användas till barn över två år. Kontraindicerat vid leverfel och graviditet. Eventuella biverkningar inkluderar: hudreaktioner (upp till hudns nekros), allvarlig huvudvärk, diplopi, illamående, tarmförstöring, minskad blodplätt i blodet, sömnstörningar och ökad irritabilitet.
• Gabapentin  (synonymer - Gabalept, Gabantin, Gabagama, Neuralgin, Tebantin) - En analog av gamma-aminosmörsyra.
• Lacosamid (Wimpat) används efter 16 år i doser bestämd av en läkare. Listan över biverkningar av detta läkemedel indikerar: yrsel och huvudvärk; illamående och kräkningar tremor och muskelspasmer; sömn, minne och samordning av rörelser; depressiv tillstånd och psykiska störningar.

Vid partiella anfall rekommenderas anfall hos vuxna och barn äldre än sex år Zonisamid (Zonegran), bland vilka vanliga biverkningar noteras: yrsel och hudutslag. Minskad aptit och minne; nedsatt syn, tal, koordinering av rörelser och sömn. Depression och bildandet av njurstenar.

Antiepileptiska läkemedel levetiracetam och dess generiska Levetinol, Komviron, Zenitsetam Keppra och tinningloben epilepsi utsedd patienter äldre än 16 år med tonisk-kloniska anfall. De innehåller pyrrolidin-acetamid (laktam-gamma-aminosmörsyra), de aktiva GABA-receptorerna. Eftersom Keppra är tillgängligt som en lösning administreras den genom infusion i en individuellt bestämd dos. Dess synonym för levetiracetam är en tablett för oral administrering (250-500 mg två gånger dagligen). Användningen av detta läkemedel, som många av ovanstående, kan åtföljas av generell svaghet, yrsel, ökad sömnighet.

Dessutom är det nödvändigt att ta magnesiumpreparat och vitaminer som B-6 (pyridoxin), vitamin E (tokoferol), vitaminer H (biotin) och D-vitamin (calciferol).

Ansök och fysioterapi behandling (djup stimulering av hjärnan och vagus nerv) - läs artikeln  Epilepsi - Behandling

Om tidsmässig epilepsi hos barn orsakar anfall rekommenderas en lågkolhydratketogen diet med hög fetthalt. Vid tilldelning av denna kost behöver barn eller ungdomar tillhandahålla tillräcklig näring och kontrollera höjd och vikt.

Kirurgisk behandling

Enligt statistiken kan upp till 30% av patienterna med mesial temporal lob epilepsi inte kontrollera anfall medan man tar mediciner.

För vissa patienter kan anses kirurgi - selektiv amygdala-gippokampentomiya, det vill säga avlägsnande av tonsiller, den främre delen av hippocampus och dentate gyrus.

En sådan radikal åtgärd är motiverad endast i närvaro av skleros av hippocampus, men det finns ingen garanti för effektiviteten av denna operation. Kirurgisk ingrepp med lobektomi, stereotaktisk radiokirurgi eller laserablation kan leda till en signifikant minskning av hjärnans kognitiva funktion.

Alternativ behandling

Vetenskapligt bevis på att växtbaserad terapi hjälper till med någon typ av epilepsi existerar inte. Men örter rekommenderas att dricka te och infusioner ragwort (korsört), vanliga MURREVA (spikblad) familj Araliaceae, sedativa tinkturer Scutellaria baicalensis rötter (Scutellaria baicalensis) eller drog pion (Paeonia officinalis). Men den mest värdefulla anläggning för behandling av tinningloben epilepsi - att reducera förekomsten av fokala paroxysmer - anses innefattande gamma-aminosmörsyra vit (Viscum album) mistel.

Vidare är nationell behandling av denna sjukdom användningen av fiskolja som innehåller omega-3-fettsyra (dokosahexaensyra), bidrar till en förbättring av cerebral cirkulation, och därmed, mat hjärnceller.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45],

Förebyggande

Hittills finns inga sätt att förhindra utvecklingen av epilepsi, så förebyggandet av denna sjukdom utförs inte.

[46], [47], [48], [49], [50], [51]

Prognos

Sådana patologier som mesial temporal skleros, kortikal dysplasi eller tumörer, bestämma  prognosen  relativ olöslighet av epileptiska anfall i samband med temporala loberna, och även möjligt demens.

Kliniska data visar att långtidsbehandling efter fullständig remission i tinningloben epilepsi förekommer i lite över 10% av fallen, och nästan 30% av den observerade förbättring av symtomen instabila med förekomsten av anfall som följer av stress situationer. Men tidsmässig epilepsi hos barn - med sin manifestation i åldern 9-10 år - cirka 20 år ger en långvarig eftergift i tre fall av tio.

[52], [53], [54], [55], [56], [57], [58]