Trombotisk mikroangiopati - Diagnos

Laboratoriediagnostik av trombotisk mikroangiopati

Diagnos av trombotisk mikroangiopati består i att identifiera de viktigaste markörerna för denna sjukdom - hemolytisk anemi och trombocytopeni.

Anemi utvecklas inom 1 till 3 veckor från sjukdomsdebut, är signifikant uttryckt hos de flesta patienter och kräver blodtransfusioner i 75 % av fallen. Hos patienter med hemolytiskt uremiskt syndrom är den genomsnittliga hemoglobinnivån 70–90 g/l, även om den snabbt kan minska till 30 g/l. Svårighetsgraden av anemi korrelerar inte med graden av akut njursvikt. Hög retikulocytos, en ökning av nivån av okonjugerat bilirubin och en minskning av blodhaptoglobin indikerar förekomst av hemolys. Den känsligaste markören för hemolys, som direkt korrelerar med dess svårighetsgrad, är en ökning av nivån av LDH. Vid trombotisk mikroangiopati beror dock en ökning av LDH-aktiviteten inte bara på frisättningen av enzymet från erytrocyter, utan också på ischemisk skada på organ. Den mikroangiopatiska naturen hos hemolys vid HUS/TTP bekräftas av en negativ Coombs-reaktion och detektion av deformerade, förändrade erytrocyter (schistocyter) i ett perifert blodutstryk.

Trombocytopeni är mer uttalad vid trombotisk trombocytopen purpura än vid hemolytiskt uremiskt syndrom. Vid debut av trombotisk trombocytopen purpura minskar trombocytantalet ofta till 20 000 per 1 μl, medan det vid hemolytiskt uremiskt syndrom vanligtvis minskar till 30 000–100 000 per 1 μl, även om ett normalt trombocytantal i blodet är möjligt. Trombocytopeni kvarstår i 7–20 dagar, men dess svårighetsgrad och varaktighet korrelerar inte med sjukdomens svårighetsgrad. En studie av trombocytfunktionen visar nedsatt adhesion och aggregation in vitro, en minskning av deras livslängd och tecken på aktivering in vivo: ökade nivåer av trombocytfaktor 4, beta-tromboglobulin och serotonin i plasma. Trombocytdysfunktion kan kvarstå även efter att deras antal har återgått till det normala.

Hos patienter med typiskt hemolytiskt uremiskt syndrom observeras leukocytos med en förskjutning av formeln åt vänster, vars svårighetsgrad är en prognostiskt ogynnsam faktor.

Vid HUS/TTP upptäcks förändringar i blodets koagulationssystem - en ökning av fibrinnedbrytningsprodukter, en ökning av trombintiden. Koncentrationen av fibrinogen minskar endast något vid sjukdomsdebut (vilket indikerar en lägre förbrukning av det i trombbildningsprocesser jämfört med trombocyter), och normaliseras sedan och ökar till och med. Aktiverad partiell tromboplastintid och protrombintid förblir inom normala gränser, vilket bekräftar sällsyntheten i utvecklingen av DIC - ett syndrom vid trombotisk mikroangiopati.

Differentialdiagnos av trombotisk mikroangiopati

Njurbiopsi är inte indicerat för barn med postdiarréalt hemolytiskt-uremiskt syndrom för att klargöra diagnosen trombotisk mikroangiopati på grund av den typiska kliniska bilden och möjligheten till fullständig återhämtning. Vid trombotisk trombocytopen purpura och atypiska former av hemolytiskt-uremiskt syndrom är morfologisk undersökning av njurvävnad nödvändig för att verifiera diagnosen och differentialdiagnosen med andra nefropatier som uppstår med progressiv försämring av njurfunktionen. Hemolytiskt-uremiskt syndrom och trombotisk trombocytopen purpura måste differentieras från varandra. Dessutom bör trombotisk mikroangiopati differentieras från snabbt progressiv glomerulonefrit, sepsis med multiorgansvikt, malign arteriell hypertoni, systemisk lupus erythematosus, akut sklerodermi och nefropati, katastrofalt antifosfolipidsyndrom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]