
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Vad orsakar lepra (spetälska)?
Medicinsk expert av artikeln
Senast recenserade: 04.07.2025
Orsaker till spetälska
Orsaken till spetälska är spetälskemykobakterien (Mycobacterium leprae), som upptäcktes 1871 av den norske läkaren G. Hansen. Enligt beslutet från den internationella spetälskekonferensen i Manila 1931 tilldelades Hansens bacill familjen Mycobacteraceae och fick namnet Mycobacterium leprae hominis.
M. leprae är syra- och alkoholresistenta grampositiva bakterier som ser ut som raka eller böjda stavar, 1 till 7 μm långa och 0,2-0,5 μm i diameter. De skiljer sig praktiskt taget inte från tuberkulosmykobakterier i storlek och färgegenskaper. De är orörliga och bildar inte typiska sporer. Som regel finns fragmenterade och granulära former också i mänskliga lesioner, tillsammans med stavformade M. leprae som är homogent färgade enligt Ziehl-Neelsen. M. leprae är obligata intracellulära parasiter i det mononukleära fagocytsystemet som reproducerar sig genom tvärgående delning i 2-3 dotterceller och bildar stora kluster i makrofagens cytoplasma med ett typiskt "cigarettpaket"-arrangemang. Dessutom kan patogener reproducera sig genom knoppning och förgrening.
Ultrastrukturen hos M. leprae skiljer sig inte fundamentalt från den hos andra mykobakterier. Ultratunna sektioner av M. leprae avslöjar en fransad mikrokapsel 5-15 nm tjock, bestående av mukopolysackarider. Den tunna treskiktade cellväggen (ett yttre osmiofobt skikt och två tätt angränsande osmiofila skikt med en total tjocklek på 8-20 nm) har uttalad styvhet: den bevaras under lång tid i de drabbade vävnaderna även med fullständig lys av cytoplasman hos M. leprae ("skuggceller"). Därefter kommer ett treskiktat lipoprotein-cytoplasmatiskt membran ("elementärt Robertson-membran"). I cytoplasman finns vanligtvis 1-2 polymorfa mesosomer - invaginater av plasmamembranet, som i vissa funktioner motsvarar mitokondrierna hos eukaryota celler. I cytosolen hos M. leprae finns en svagt uttryckt nukleoid, ett litet antal ribosomer, vakuoler, volutininneslutningar av den homogena kroppstypen och ibland sporliknande formationer.
Patogenen kännetecknas av ovanligt långsam tillväxt, vilket inte är typiskt för bakterier: tiden för en division är 12 dagar.
Av de antigena determinanterna är den mest betydande den specifika fenoliska glykolipiden (PGL-1). Den innehåller en unik trisackarid, på basis av vilken försök görs att skapa ett specifikt artificiellt antigen.
Cellväggen hos M. leprae består av 50 % lipider, bland vilka högmolekylära mykolsyror dominerar. En kolhydratfri lipid (ftioceroldimykokerosat) har också beskrivits, vilken skiljer sig från de hos andra mykobakterier. M. lepraes förmåga att utsöndra lipider har fastställts.
Patogenicitetsfaktorerna hos M. leprae har inte studerats.
M. leprae överlever länge vid låga temperaturer och under lagring, till exempel i en 40-procentig glycerollösning; de förblir livskraftiga i flera veckor när de torkas på olika sätt i skuggiga förhållanden. Direkt ultraviolett strålning har en skadlig effekt på dem.
Epidemiologi för spetälska
Den enda bevisade smittkällan vid spetälska är en sjuk person. De flesta specialister erkänner både luftburna och kontakt (perkutana) överföringsvägar för spetälska. Data från epidemiologiska studier indikerar den övervägande betydelsen av den luftburna smittvägen: vanligtvis kan en sjuk person fungera som en infektionskälla när hen utvecklar omfattande lesioner i nasofarynxslemhinnan, dvs. under perioden med massiv frisättning av patogenen till miljön genom luftvägarna. Samtidigt bekräftar registrerade fall av infektion under kirurgiska ingrepp, såväl som under tatuering, att infektion med spetälska och penetration av patogenen genom skadad hud är möjlig.
De flesta människor är relativt immuna mot spetälska. Det finns ingen raspredisposition eller särskilt motståndskraft mot spetälska. Men om vi tar hänsyn till immunogenetiska data kan vi inte förneka rollen av faktorer som påverkar genetiskt bestämd predisposition för spetälska inom enskilda etniska grupper och populationer, vilket framgår av det faktum att blodssläktingar smittas med spetälska 3-6 gånger oftare än makar från varandra, eftersom de genetiska skillnaderna mellan de senare är mer uttalade. Det är känt att överensstämmelsen för spetälska hos enäggstvillingar är nästan tre gånger högre än hos tvåäggstvillingar. Säsongsvariationer och klimatförhållanden har en viss betydelse vid spetälskainfektion endast i relation till intensifieringen av migrationsprocesser, graden av professionella kontakter med smittkällor, en minskning av ospecifik resistens och allmän hygien. Den viktigaste indikatorn på immunreaktivitet mot M. leprae är det intradermala testet för lepromin, som föreslogs 1919 av K. Mitsuda. Lepromin är en suspension av krossad och autoklaverad spetälska från en patient, innehållande en enorm mängd M. leprae (1 ml standardiserat lepromin innehåller från 40 till 160 miljoner bakteriekroppar). Vid intradermal administrering av 1,0 ml av detta antigen i underarmens inre yta hos patienter med den lepromatösa typen av sjukdomen och hos en obetydlig del (upp till 10-12%) av friska individer är testet alltid negativt (anergi, tolerans mot M. leprae). Samtidigt är det positivt hos patienter med den tuberkuloida typen av spetälska och de flesta friska personer, dvs. deras relativa naturliga immunitet mot spetälska kännetecknas av en ganska hög intensitet. Följaktligen har lepromintestet inget diagnostiskt värde, men hjälper till att fastställa sjukdomstypen och är också viktigt för prognosen. Lepromin-negativa individer bland kontaktpersoner utgör en högriskgrupp för sjukdomen, och omvandlingen av ett negativt lepromintest hos en patient till ett positivt indikerar en ökning av intensiteten av specifik cellulär immunitet mot M. leprae-antigener. Reaktionen på Mitsudas lepromin utvecklas 3-4 veckor efter administrering (en tuberkel, en nodul, ibland med nekros, uppträder).
Spetälska är en historiskt känd mänsklig sjukdom. Det finns ett stort antal övertygande vetenskapliga och litterära beskrivningar som indikerar den höga förekomsten av spetälska ända fram till pandemier i det förflutna. Gradvis minskade dess incidensnivå och nådde karaktären av endemisk spridning, karakteristisk endast för vissa regioner i världen. Världshälsoorganisationen, som tog kontroll över kampen mot denna sjukdom som ett folkhälsoproblem, spelar en viktig roll i att minska förekomsten av spetälska. Tack vare implementeringen av olika WHO-program som utvecklats specifikt för länder med spetälska som endemiska sjukdomar, övervanns slutligen den lägre epidemiska tröskeln för den globala incidensen av spetälska, som inte överstiger 1 fall per 10 000 människor på jorden.
Enligt de senaste WHO-uppgifterna registreras i början av 2000-talet drygt 500 000 nya patienter med spetälska årligen i världen, främst bland befolkningen i länderna i Sydamerika, Afrika och Sydostasien. Ungefär samma antal patienter genomgår behandling samtidigt. De viktigaste endemiska länderna idag är Brasilien, Kongo, Madagaskar, Moçambique, Indien, Nepal och några andra. I Ryssland registreras isolerade patienter med spetälska endast sporadiskt i vissa regioner (Nedre Volga).
Under andra hälften av 1900-talet registrerades spetälskapatienter i nästan alla länder i världen. År 1980 var deras antal, enligt WHO:s uppskattningar, cirka 13 miljoner människor. Men efter att WHO beslutat att ge kombinationsbehandling med tre läkemedel (dapson, rifampicin, klofazimin) till alla patienter och ta bort patienter som hade avslutat hela denna behandling från registret, minskade antalet registrerade personer år 2000 till 600–700 tusen personer. Samtidigt, redan under 2000-talet, registreras från 500 tusen till 800 tusen nya fall av spetälska årligen, problemet med återfall blir alltmer akut, och som de flesta experter tror kommer problemet med att eliminera spetälska till isolerade fall att bestå i årtionden. För närvarande är de länder som drabbas hårdast av spetälska Sydostasien (Indien, Indonesien, Myanmar), vissa afrikanska länder och Brasilien.
I Ukraina har spetälska aldrig varit utbredd. Det maximala antalet registrerade patienter (cirka 2 500 personer) noterades i början av 1960-talet.
I avsaknad av ett specifikt vaccin mot spetälska rekommenderas BCG-vaccinet för att förebygga spetälska, men enligt olika författare skyddar det mot spetälska endast med 20–70 %. Kemoprofylax mot spetälska utförs i ett antal länder. Förebyggande behandling med ett av sulfonseriens läkemedel i 6–12 månader förskrivs till personer som lever tillsammans med en patient med spetälska (en bakterieutsöndrare).