Wilson-Konovalovs sjukdom: prognos

Utan behandling utvecklas Wilsons sjukdom och leder till patienternas död. Den farligaste situationen är när sjukdomen förblir okänd och patienten dör utan behandling.

I akut neurologisk form är prognosen ogynnsam, eftersom cystiska förändringar i basalkärnor är irreversibla. Vid kronisk kurs beror prognosen på den tidiga diagnosen, helst före symtomstart. Signifikant prognostiskt värde har resultatet av en 6 månaders kontinuerlig behandling med penicillamin. I en studie fick behandling hos 16 patienter med asymptomatisk sjukdom inte bara att rädda sina liv utan också för att eliminera kliniska manifestationer av sjukdomen. Dessutom resulterade i mer än två års behandling hos 16 av 22 patienter med kliniska manifestationer av Wilsons sjukdom i att symtomen försvann. Vid en dystoni är prognosen mindre gynnsam, eftersom behandling av chelatorer är ineffektiv. Det har beskrivits fall av normalt graviditetsslitage under framgångsrik behandling av Wilsons sjukdom, och den negativa effekten av penicillamin på fostret har inte noterats.

Vid kronisk hepatit kan behandlingen vara ineffektiv. Så i en av studierna dog 9 av 17 patienter. Sjukdom med fulminantström slutar ofta med patientens död, trots behandlingen med chelatorn. Biverkningar är gulsot, ascites, höga nivåer av bilirubin och hög aktivitet av ASAT i serum och en ökning av protrombintiden. Levertransplantation kan rädda livet för sådana patienter.