Barnsjukdomar (barn)

Juvenil dermatomyosit

Juvenil dermatomyosit (juvenil idiopatisk dermatomyosit, juvenil dermatomyosit) är en allvarlig progressiv systemisk sjukdom med övervägande skador på tvärstrimmiga muskler, hud och kärl i mikrocirkulationsbädden.

Hur behandlas systemisk lupus erythematosus?

Systemisk lupus erythematosus är en kronisk sjukdom där fullständig och slutgiltig botning är omöjlig. Målen med behandlingen är att undertrycka aktiviteten i den patologiska processen, bevara och återställa de drabbade organens och systemens funktionella kapacitet, inducera och upprätthålla klinisk och laboratoriemässig remission, förhindra återfall för att uppnå en betydande förväntad livslängd för patienterna och säkerställa en tillräckligt hög livskvalitet.

Diagnos av systemisk lupus erythematosus

Diagnosen systemisk lupus erythematosus ställs utifrån en kombination av kliniska, instrumentella, laboratorie- och morfologiska tecken som finns hos patienten, vilket kräver en omfattande undersökning.

Symtom på systemisk lupus erythematosus

Symtom på systemisk lupus erythematosus kännetecknas av uttalad polymorfism, men nästan 20 % av barnen har monoorganvarianter av sjukdomsdebut. Förloppet av systemisk lupus erythematosus är vanligtvis böljande, med alternerande perioder av exacerbationer och remissioner. Generellt sett kännetecknas systemisk lupus erythematosus hos barn av en mer akut debut och sjukdomsförlopp, tidigare och mer våldsam generalisering och ett mindre gynnsamt utfall än hos vuxna.

Patogenes av systemisk lupus erythematosus

Ett utmärkande drag för systemisk lupus erythematosus är en störning av immunregleringen, åtföljd av en förlust av immunologisk tolerans mot egna antigener och utveckling av ett autoimmunt svar med produktion av ett brett spektrum av antikroppar, främst mot kromatin (nukleosom) och dess individuella komponenter, nativt DNA och histoner.

Orsaker till systemisk lupus erythematosus

Orsakerna till utvecklingen av systemisk lupus erythematosus är fortfarande oklara än idag, vilket orsakar svårigheter vid diagnos och behandling. Det antas att olika endo- och exogena faktorer påverkar sjukdomens utveckling.

Klassificering av systemisk lupus erythematosus

Förloppets art och aktivitetsgraden för systemisk lupus erythematosus bestäms i enlighet med klassificeringen av VA Nasonova (1972-1986). Förloppets art bestäms med hänsyn till svårighetsgraden av debuten, tidpunkten för generaliseringen av processen, den kliniska bildens egenskaper och sjukdomens progressionshastighet.

Systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus är en systemisk autoimmun sjukdom av okänd etiologi, som är baserad på en genetiskt bestämd störning i immunregleringen, som bestämmer bildandet av organospecifika antikroppar mot cellkärnantigener med utveckling av immuninflammation i vävnaderna i många organ.

Behcets sjukdom hos barn

Behcets sjukdom är en systemisk vaskulit i små kärl med kärlväggsnekros och perivaskulär lymfomonocytisk infiltration; den kännetecknas av en triad av återkommande aortastomatit; genitala sår och uveit. Den förekommer i alla åldrar, men hos barn är Behcets sjukdom en sällsynt patologi. En genetisk predisposition har identifierats, liksom ett samband med HLA-B5, B-51h, DRW52.

Mikroskopisk polyarterit

Mikroskopisk polyarterit är en nekrotiserande vaskulit med skador på småkalibriga kärl, associerad med antineutrofila cytoplasmatiska autoantikroppar (ANCA); den är utbredd med skador på många organ och system, men de mest uttalade förändringarna observeras i lungor, njurar och hud. Den har identifierats som en separat nosologisk form av systemisk vaskulit under senare år och inkluderats i 1992 års klassificering.