Granulomatös inflammatorisk angiit - Churg-Strauss syndrom tillhör en grupp av systemisk vaskulit med skador på småkalibriga kärl (kapillärer, venoler, arterioler), associerad med detektion av antineutrofila cytoplasmiska autoantikroppar (ANCA). Hos barn är denna form av systemisk vaskulit sällsynt.
I den akuta fasen förskrivs medelstora doser prednisolon (1 mg/kg per dag med dosreduktion efter 1-2 månader till underhållsdos) och metotrexat (minst 10 mg/m2 1 gånger per vecka). Maximal dos prednisolon ges tills kliniska och laboratoriemässiga tecken på processaktivitet försvinner, varefter den långsamt reduceras till underhållsdos (10-15 mg/dag).
Ospecifik aortoarterit kännetecknas av generella inflammatoriska manifestationer och en kombination av olika syndrom: perifer blodflödesinsufficiens, kardiovaskulär, cerebrovaskulär, abdominal, pulmonell, arteriell hypertoni. Det klassiska tecknet på sjukdomen är asymmetrisyndromet eller frånvaron av puls.
Orsaken till Takayasus sjukdom är okänd. Möjliga orsaker inkluderar infektion (särskilt tuberkulos), virus, läkemedels- och serumintolerans. Det finns bevis för en genetisk predisposition för ospecifik aortoarterit, vilket illustreras av sjukdomens utveckling hos identiska tvillingar och sambandet med HLA Bw52, Dwl2, DR2 och DQw (i den japanska befolkningen).
Ospecifik aortoarterit (aortabågssyndrom, Takayasus sjukdom, pulslös sjukdom) är en destruktiv-produktiv segmental aortit och subaortisk panarterit i artärer rika på elastiska fibrer med möjlig skada på deras koronar- och lunggrenar.
Mukokutant lymfodulärt syndrom (akut infantil febril kutan-mukosal-glandulär syndrom, Kawasakis sjukdom, Kawasakis syndrom) är en akut systemisk sjukdom som kännetecknas av morfologiskt dominerande lesioner i medelstora och små artärer med utveckling av destruktiv-proliferativ vaskulit identisk med nodulär polyarterit, och kliniskt av feber, förändringar i slemhinnor, hud, lymfkörtlar och eventuella lesioner i kranskärls- och andra viscerala artärer.
Läkemedelsbehandling av polyarterit nodosa. Läkemedelsbehandling utförs med hänsyn till sjukdomens fas, kliniska form, arten av de viktigaste kliniska syndromen och svårighetsgraden. Den inkluderar patogenetisk och symtomatisk behandling.
Det är ofta svårt att känna igen polyarterit nodosa på grund av de initiala symtomens ospecificitet, polymorfismen i de kliniska manifestationerna och avsaknaden av specifika laboratoriemarkörer.
Den akuta perioden av polyarterit nodosa kännetecknas av feber, smärta i leder, muskler och olika kombinationer av typiska kliniska syndrom - kutana, tromboangiotiska, neurologiska, hjärt-, buk-, njur-.
