Blodsjukdomar (hematologi)

Akut leukemi

Akut leukemi uppstår när en hematopoetisk stamcell genomgår malign transformation till en primitiv, odifferentierad cell med en onormal livslängd. Lymfoblaster (ALL) eller myeloblaster (AML) uppvisar onormal proliferationsförmåga, vilket tränger undan normal benmärg och hematopoetiska celler, vilket orsakar anemi, trombocytopeni och granulocytopeni.

Leukemier

Leukemier är maligna tumörer i leukocytlinjen med involvering av benmärg, cirkulerande leukocyter och organ som mjälte och lymfkörtlar i den patologiska processen.

Sekundär erytrocytos (sekundär polycytemi): orsaker, symtom, diagnos, behandling

Sekundär erytrocytos (sekundär polycytemi) är erytrocytos som utvecklas sekundärt på grund av påverkan av andra faktorer. Vanliga orsaker till sekundär erytrocytos är rökning, kronisk arteriell hypoxemi och tumörprocess (tumörassocierad erytrocytos). Mindre vanliga är hemoglobinopatier med ökad affinitet hos hemoglobin till syre och andra ärftliga sjukdomar.

Sann polycytemi: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Sann polycytemi (primär polycytemi) är en idiopatisk kronisk myeloproliferativ sjukdom som kännetecknas av en ökning av antalet röda blodkroppar (erytrocytos), en ökning av hematokrit och blodviskositet, vilket kan leda till utveckling av trombos.

Myelofibros: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Myelofibros (idiopatisk myeloid metaplasi, myelofibros med myeloid metaplasi) är en kronisk och vanligtvis idiopatisk sjukdom som kännetecknas av benmärgsfibros, splenomegali och anemi med närvaron av omogna och droppformade röda blodkroppar.

Essentiell trombocytemi

Essentiell trombocytos (essentiell trombocytos, primär trombocytemi) kännetecknas av en ökning av antalet blodplättar, megakaryocytisk hyperplasi och en tendens till blödning eller trombos. Patienter kan klaga på svaghet, huvudvärk, parestesi, blödning; undersökning kan avslöja splenomegali, såväl som digital ischemi.

Myeloproliferativa sjukdomar: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Myeloproliferativa sjukdomar kännetecknas av onormal proliferation av en eller flera hematopoetiska cellinjer eller bindvävselement. Denna grupp av sjukdomar inkluderar essentiell trombocytemi, myelofibros, polycytemia vera och kronisk myeloisk leukemi.

Langerhans cellhistiocytos (histiocytos X): orsaker, symtom, diagnos, behandling

Langerhans cellhistiocytos (Langerhans cellgranulomatos; histiocytos X) är en proliferation av dendritiska mononukleära celler med diffus eller fokal organinfiltration. Sjukdomen förekommer främst hos barn. Sjukdomens manifestationer inkluderar lunginfiltration, benskador, hudutslag samt lever-, hematopoetisk och endokrin dysfunktion.

Idiopatiskt hypereosinofilt syndrom: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Idiopatiskt hypereosinofilt syndrom (disseminerad eosinofil kollagenos; eosinofil leukemi; Löfflers fibroplastiska endokardit med eosinofili) är ett tillstånd som definieras av perifer blodeosinofili större än 1500/μL kontinuerligt i 6 månader med organengagemang eller dysfunktion direkt relaterad till eosinofili, i frånvaro av parasitära, allergiska eller andra orsaker till eosinofili. Symtomen är varierande och beror på vilka organ som är dysfunktionella. Behandlingen inleds med prednison och kan inkludera hydroxiurea, interferon a och imatinib.

Eosinofili

Eosinofili är en ökning av antalet eosinofiler i perifert blod på mer än 450/μl. Det finns många orsaker till en ökning av antalet eosinofiler, men allergiska reaktioner eller parasitinfektioner är vanligast. Diagnos innebär selektiv testning riktad mot en kliniskt misstänkt orsak. Behandlingen syftar till att eliminera den underliggande sjukdomen.