Hodgkins lymfom (lymfogranulomatos) hos barn

Hodgkins lymfom hos barn (Hodgkins sjukdom, lymfogranulomatos) är en malign tumör av lymfoid vävnad som har en specifik granulomatös histologisk struktur. Sjukdomen förekommer i alla åldersgrupper, förutom barn i det första livet i livet. Vid 5 års ålder är sällsynt. Bland alla lymfom hos barn är Hodgkins sjukdom cirka 40%. I åldersgruppen upp till 12 år är pojkarna mer benägna att bli sjuka. Tonåringar är andelen sjuka pojkar och flickor ungefär desamma. Förekomsten av barn med lymfogranulomatos enligt de internationella registeren är 0,7-0,9 fall per 100 000 barn. Risken att utveckla Hodgkins lymfom är högre hos barn med primär immunbrist (ataxi telangiektasi, agammaglobulinemi-globulinemiya), reumatoid artrit och systemisk lupus erythematosus. I Ukraina finns det ingen korrekt förekomst av lymfogranulomatos.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Orsaker hodgkins lymfom (lymfogranulomatos)

Orsaker till Hodgkins lymfom hos barn

Orsaken till Hodgkins lymfom hos barn är okänd. Epstein-Barr-virusets roll som detekteras i tumörceller med lymfogranulomatos diskuteras (oftast blandad cellvariant hos barn i yngre åldersgrupper). Hypotesen om patogenes av Hodgkins lymfom, enligt vilken med utgångspunkt i okontrollerad proliferation av tumörceller bildade i lymfkörteln av en mutation i köns-lymfocyter är ett block programmerad celldöd, apoptos.

Orsaker till Hodgkins lymfom

[7], [8], [9], [10]

Symtom hodgkins lymfom (lymfogranulomatos)

Symptom på Hodgkins lymfom hos barn

Huvudsymptomet hos Hodgkins lymfom hos ett barn är en ökning av lymfkörtlar (lymfadenopati).

Bland extranodulära lokaliseringar är det nödvändigt att notera (upp till en fjärdedel av fallen) mjältefallet, och pleura och lungor är ofta involverade i processen. Eventuell skada på några organ - ben, hud, lever, benmärg. Mycket sällan observerade tumörspiring i ryggmärgen, specifik infiltrering av njure- och sköldkörteln.

Symptom på Hodgkins lymfom

Diagnostik hodgkins lymfom (lymfogranulomatos)

Diagnos av lymfogranulomatos hos barn

I ett kliniskt blodprov för Hodgkins lymfom upptäcks moderat neutrofili och lymfopeni, nästan alla patienter uppvisar en ökning av ESR. Måttlig eosinofili och trombocytos är möjliga (dessa förändringar är inte direkt diagnostiska).

Det finns inga specifika förändringar i biokemisk blodanalys. Aktiviteten av laktatdehydrogenas ökas inte eller ökas med mer än 2 gånger jämfört med normala värden (en större ökning av aktiviteten är möjlig med hemolys). En ökning av koncentrationen av ferritin, ceruloplasmin och fibrinogen har ingen diagnostisk betydelse, men i vissa kliniker beaktas dessa faktorer som prognostiska faktorer.

Diagnos av lymfogranulomatos

[11], [12], [13], [14]

Behandling hodgkins lymfom (lymfogranulomatos)

Behandling av Hodgkins lymfom hos barn

I olika länder har många program för behandling av Hodgkins lymfom utvecklats. Deras huvudämnen är strålterapi och polykemoterapi med ett relativt smalt ämne. Det är möjligt att endast använda strålbehandling, kemoterapi eller en kombination av båda metoderna. Radioterapi och kemoterapiprogram för lymfogranulomatos förbättras ständigt: deras effektivitet ökar, omedelbar och sen toxicitet minskar utan utveckling av resistens. Taktiken hos Hodgkins lymfomterapi bestäms av sjukdomsfasen och patientens ålder.

Hur behandlas Hodgkins lymfom (lymfogranulomatos)?

Prognos

Prognos för Hodgkins sjukdom hos barn

Hodgkins sjukdom hos barn har en annan prognos, det beror först och främst på det stadium då behandlingen påbörjas. När lokala former av lymfogranulomatos (IA, IIA) är fullständig återhämtning möjlig hos 70-80% av barnen, även om en fullständig remission uppnås i 90%. Du kan bara prata om återhämtning 10 år efter den framgångsrika behandlingen. De flesta återfallen inträffar inom de första 3-4 åren efter avslutad behandling.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]