Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Intestinal lymfangiektasi.
Medicinsk expert av artikeln
Senast recenserade: 12.07.2025
Intestinal lymfangiektasi är en obstruktion eller missbildning av de intramukosala lymfkärlen i tunntarmen. Det ses främst hos barn och unga vuxna. Symtom på intestinal lymfangiektasi inkluderar malabsorption med tillväxthämning och ödem. Diagnosen baseras på tunntarmsbiopsi. Behandling av intestinal lymfangiektasi är vanligtvis symtomatisk.
[ Vad orsakar intestinal lymfangiektasi?
Missbildning i lymfsystemet är en medfödd eller förvärvad patologi. Medfödda fall observeras vanligtvis hos barn och unga vuxna (medelåldern för de första manifestationerna av sjukdomen är 11 år). Män och kvinnor drabbas lika ofta. Vid förvärvad missbildning kan lesionen vara sekundär som en följd av retroperitoneal fibros, kompressiv perikardit, pankreatit, neoplastiska processer och infiltrativa lesioner som blockerar lymfkärlen.
Försämrad lymfdränage leder till ökat tryck i lymfsystemet och lymfutsöndring i tarmlumen. Försämrad absorption av kylomikroner och lipoproteiner leder till malabsorption av fetter och proteiner. Eftersom kolhydrater inte absorberas genom lymfsystemet försämras inte deras absorption.
Symtom på intestinal lymfangiektasi
Tidiga symtom på intestinal lymfangiektasi inkluderar markant, ofta asymmetriskt, perifert ödem, kronisk diarré, illamående, kräkningar och buksmärtor. Vissa patienter har mild till måttlig steatorré. Kylös vätskeansamling i pleurarummet (kylotorax) och kylös ascites kan förekomma. Tillväxthämning noteras om sjukdomen utvecklas under de första 10 åren av livet.
Diagnos av intestinal lymfangiektasi
Diagnos av intestinal lymfangiektasi kräver vanligtvis endoskopisk biopsi av tunntarmen, vilket avslöjar karakteristiska dilatationer och ektasier av lymfkärlen i submukosa och slemhinna. Alternativt kan lymfangiografi (injektion av ett kontrastmedel i fotens distala del) utföras, vilket möjliggör visualisering av förändringar i tarmens lymfkärl.
Laboratorieavvikelser inkluderar lymfocytopeni och låga nivåer av serumalbumin, kolesterol, IgA, IgM, IgG, transferrin och ceruloplasmin. Bariumkontraststudier kan visa förtjockade, nodulära slemhinneveck som liknar staplade mynt. D-xylosabsorptionen är normal. Proteinförluster i tarmen kan påvisas med krom-51-märkt albumin.
Vad behöver man undersöka?
Hur man undersöker?
Behandling av intestinal lymfangiektasi
Förändringar i lymfkärlen kan inte korrigeras. Symtomatisk behandling av intestinal lymfangiektasi inkluderar en fettsnål (mindre än 30 g/dag), proteinrik kost, som dessutom innehåller medellånga triglycerider. Kalcium och fettlösliga vitaminer förskrivs dessutom. Resektion av en del av tarmen eller anastomos av de förändrade lymfkärlen med venösa stammar kan vara effektivt. Pleurautgjutning bör dräneras med thoracentes.