Kronisk myelopati

Myelopati omfattar i stor utsträckning alla ryggradssjukdomar.

De viktigaste symptomen är följande myelopati. Ryggsmärta i kronisk myelopati (till skillnad skarp) är sällsynt och kan åtföljas, t ex, spondylos eller syringomyelia. Sensoriska störningar är vanligare och kan återspegla medverkan av de bakre rötter, de bakre horn, de bakre stolparna och spinotalamiska vägarna i sido kolumner i ryggmärgen. Motoriska symtom, som regel leder och fortskrider långsamt. Det kan finnas spastisk monopares, parapares (ofta asymmetrisk), till exempel, multipel skleros, cervikal spondylos, diskbråck, myelopati, AIDS linbana myelosis, bas, strålning myelopati, spinal form av spin-cerebellär degeneration. Progressiv myelopati involverar de främre hornceller (ALS, Syringomyelia, intraspinal tumör) kommer att manifestera en slapp pares muskelatrofi, fascikulationer och hypo- och areflexi vid de påverkade segment. De senreflexer i kronisk myelopati (till skillnad från akut) varierar ofta uppåt ofta inträffar Babinski och brådskande att urinera och förstoppning.

Samtidigt finns det sjukdomar där det inte finns någon ryggradsläsning, men de kliniska manifestationerna liknar det och kan fungera som en källa till diagnostiska fel. Så bilateralt involverande av de övre mediala delarna av frontalloben (t.ex. Sagital meningiom) orsakar spastisk paraparesis och apraxi att gå. Ju lägre paraplegi (parapares) inte säga något mer om nivån på förstörelse: det kan vara ett resultat av skada på många nivåer, med början med parasagitalnoy tumör ner till lägre bröstkorg ryggmärgen. I frontprocesser är sökandet efter åtminstone mild demens, paratoni eller en greppreflex viktigt.

Normotensiv hydrocephalus med karakteristiska gångförlopp (apraxia walking) och urininkontinens kan likna myelopati; men det finns ingen pares, ingen spasticitet, inga störningar av känslighet; Samtidigt är demens en av de ledande manifestationerna.

Psykogen paraplegi (psevdoparaplegiya, psevdoparaparez) kan strömma kroniskt, men vanligtvis utvecklar akut i emotiogenic situation, tillsammans med multipla motoriska störningar (kramper, psevdoataksiya psevdozaikanie, mutism), sensoriska och emotionella och personlighets egenskaper med intakt urinblåsans funktion och tarm i frånvaro av mål (parakliniska ) bekräftar medverkan av ryggmärgen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

De främsta orsakerna till kronisk myelopati:

1. Multipel skleros.
2. Cervikal spondylos, utsprång av skivan.
3. Andra sjukdomar i ryggrad och ryggrad (kronisk ischemi, vaskulär missbildning).
4. Subakut kombinerad degenerering av ryggmärgen (kabelbanans myelos).
5. Ärftlig spastisk paraplegi i Strympel.
6. Syringomyelia.
7. Poliomyelit (konsekvenser).
8. Syfilis.
9. Andra infektioner i ryggmärgen (inklusive vakuolär myelopati i AIDS, Lyme-sjukdom).
10. Levercirros och port-cavaltic shunt.
11. Myelopati av okänd etiologi (upp till 25% av alla fall av kronisk myelopati).

Multipel skleros

Multipel skleros sällan (10-15%) har en primär progressiv form utan typiska remissioner och exacerbationer. I sådana fall är det viktigt att använda diagnostiska kriterier (uppenbarligen, de bästa kriterierna för Poser - Poser), vilket antyder den obligatoriska närvaron av en patient i åldern 10 till 59 år, åtminstone två av de lesioner (eller en klinisk och en paraclinically avslöjade centra) och två exacerbationer ("pålitlig" multipel skleros). Två akut behov av att träffa olika CNS, pågå i minst 24 timmar och deras utseende bör delas i intervall om minst en månad. Men när den primära progressiv form av multipel skleros upprepade exacerbationer saknas skapar det en riktig diagnostiska svårigheter. Naturligtvis krävs en aktiv förfrågan för en historia av parestesi eller visuella störningar. MRI och framkallade potentialer (främst visuella och somatosensoriska), speciellt när båda dessa metoder pekar på att besegra de respektive ledare) bekräfta (eller utesluta) multipel skleros. En annan tillförlitlig men svårare metod för att diagnostisera denna sjukdom är detektering av oligoklonala IgG-grupper i cerebrospinalvätskan.

Diagnostiska kriterier för multipel skleros:

I. Schumachers kriterier tyder på att det ska finnas en "spridning på plats och tid" i åldersintervallet från 10 till 50 år:

Enligt en neurologisk undersökning eller anamnese (om den undersöks av en behörig neurolog) måste tecken på minst två separata foci identifieras.

Det måste finnas minst två episoder av funktionellt signifikanta symtom som varar mer än 24 timmar, separerade med en period av minst en månad. Remission är inte ett obligatoriskt krav. De existerande neurologiska sjukdomarna kan inte förklaras tillräckligt av en annan patologisk process.

Schumacher kriterier (1965) hänvisar fortfarande till "guldstandard" för diagnos av multipel skleros.

II. McAlpins kriterier ( McAlpin , 1972) föreslår fördelningen av pålitlig, sannolik och möjlig multipel skleros:

Tillförlitlig multipel skleros: i anamnesen bör det finnas indikationer på retrobulbarneurit, dubbelsyn, parestesi, svaghet i extremiteterna, som så småningom minskade eller försvann fullständigt; närvaro av en eller flera exacerbationer. Vid undersökning som skall identifieras pyramidbanan tecken på lesioner och andra symptom som indikerar närvaron av multipla lesioner i CNS (gradvis utveckling av parapares med perioder av försämring och tecken på skador i hjärnstammen, cerebellär eller synnerven).

Sannolik multipel skleros: Anamnesisdata om två eller flera retrobulbarneurit i kombination med symtom på involvering av pyramidala kanaler. Under denna exacerbation bör det finnas tecken på multi-focal CNS-lesion med bra återhämtning. Vid långvarig observation är nystagmus, tremor, blanchering av den optiska nervskivans temporala halvor fäst vid symptomen på nederlaget i pyramidområdet. Det kan inte finnas tydliga exacerbationer.

Möjlig multipel skleros: progressiv paraparesis i ung ålder utan tecken på förvärring och eftergift. Med undantag av andra orsaker till progressiv paraparesis.

McDonald och Halliday kriterierna (1977) och Bauer kriterierna (1980) är också kända , som nu används mindre ofta och vi ger dem inte här.

De mest använda kriterierna i Europa, Nordamerika och Ryssland är Poser. De är avsedda för praktiska neurologer och innehåller förutom kliniska data resultaten av ytterligare forskningsmetoder (MR, hjärnpotentialer, upptäckt av oligoklonala antikroppar i CSF). Poseurs kriterier har bara två kategorier: "pålitlig" och "sannolik" multipel skleros. Vi har redan nämnt dem ovan.

Differentialdiagnos av multipel skleros inkluderar autoimmuna sjukdomar, såsom inflammatoriska sjukdomar (granulomatös vaskulit, systemisk lupus erythematosus, Sjögrens sjukdom, Behcets sjukdom, periarteritis nodosa, paraneplasticheskie syndrom, akut disseminerad encefalomyelit, postinfectious encefalomyelit); infektionssjukdomar (borrelios, HIV-infektion, neurosyfilis); sarkoidos; metakromatisk leukodystrofi (ungdomar och vuxna typer); spino-cerebellär degeneration; Arnold-Chiari misformation; insufficiens av vitamin B12.

Cervikal spondylos

Livmoderhalscancer spondylos (en kombination av degenerativa förändringar i diskarna, facettleder och den gula ligament) - den vanligaste orsaken till myelopati hos patienter mogna och hög ålder (på ryska litteraturen som en synonym för att använda termen "osteokondros"). Cervikal myelopati utvecklas hos cirka 5-10% av patienterna med kliniskt manifesterad spondylos. Det är lättare och snabbare växer i närvaro av medfödd förträngning (stenos), ryggmärgskanalen (12mm eller mindre), och som orsakas av yttre kompression av ryggmärgen och blodkärl (huvudsakligen de laterala och bakre kolumner). Den degenerativa processen börjar vanligtvis i skivan med sekundära förändringar i intilliggande ben och mjukvävnader. Ryggmärgen komprimeras intervertebral disk bråck, utsprånget (hypertrofi) gul ligament kanal eller osteofyter. Smärta i nacken är vanligtvis det första symptomet; vidare är det nummenhet i händerna och svag handikapp, som gradvis ökar; möjliga (sällan) grova kränkningar av blåsan.

Det finns flera kliniska varianter av cervikal myelopati:

1. ryggmärgsskada involverar kortikospinala (pyramidal) vägarna spin-talamisk och ledarna i de posteriora ryggmärgs poler (tetrapares fördel med svaghet i benen, spasticitet, sensorisk ataxi, sphincter störningar, och symtom Lhermittes).
2. Primär involvering av cellerna i det främre hornhinnans kortikospinalkanal (syndrom av ALS utan sensoriska störningar).
3. Syndrom av uttalad motor och sensoriska störningar med svaghet i armarna och spasticiteten i benen.
4. Syndrom Brown-Sekar (typisk kontralateral sensorisk brist och ipsilateral - motor).
5. Atrofi, prolapse av reflexer (nederlag i ryggmärgs motoneuroner) och radikulär smärta i händerna. Svaghet övervägande i V- och IV-fingrarna.

Hyperreflexi detekteras i ca 90% av fallen; ett symptom på Babinsky - i 50%; Symptomen på Hoffmann (på händerna) är ca 20%.

Andra sjukdomar i ryggrad och ryggrad

Kronisk myelopati kan utvecklas i andra ryggradssjukdomar (rheumatoid artrit, ankyloserande spondylit) och kärlsjukdomar i ryggmärgen. Långsamt progressiv parapares (försämrad beröring eller inte) i en patient mogen eller äldre som lider av vaskulär sjukdom (arterioskleros, hypertoni, vaskulit) kan vara associerad med kronisk rygg cirkulationsinsufficiens; utan måste först utesluta andra möjliga orsaker myelopati: en tumör, en degenerativ motorisk nervsjukdom, linbana myelosis (subakut kombinerad degeneration av ryggmärgen), cervikal spondylos och, ibland, multipel skleros. Vaskulär missbildning manifesteras ibland i en bild av kronisk myelopati.

Subakut kombinerad degenerering av ryggmärgen

Funiculär myelos utvecklas i frånvaro av vitamin B12 eller folsyra, vilket leder till nederlaget för ryggmärgs laterala och bakre kolumner vid ryggradens livmoderhals och övre bröstkorg. Orsaker: Achilles gastrit, gastrectomy, tarmoperation, AIDS, strikt vegetarisk kost, införande av kväveoxid. Sjukdomen börjar gradvis med parestesi i händer och fötter, svaghet, vandringssjukdomar. Känslig ataxi, spastisk paraparesis avslöjas. Möjlig minskning av synskärpa, symtom på hjärnstam och involvering av cerebellum. Diagnosen bekräftas av studien av nivån av vitamin B12 i serumet och det positiva Shilling-testet (det kan vara onormalt, även vid normal B12-nivå i serumet). Homocystein och metylmalonsyra (prekursorer av vitamin B12) ökar hos 90% av patienterna med vitamin B12-brist. Typiska symtom på anemi.

Folatbrist leder till ett liknande syndrom och utvecklas med malabsorption, alkoholism, hos äldre personer, tarmsjukdomar, Crohns sjukdom, ulcerös kolit och hos patienter som får antikonvulsiva medel. En viss risk för att utveckla en brist på folsyra är hos gravida kvinnor.

Ärftlig spastisk paraplegi hos Strumpel

Spastisk paraplegi Adolf von Strümpell (Strumpell) avser övre motorisk neuronsjukdom börjar i barndomen eller tidig vuxen ålder med klagomål spänning (styvhet) i musklerna i benen och ostadighet i promenad, som är baserade på progressiv paraplegi med hög senreflexer och patologiska tecken stopnye. Som kännetecknas av ökad tonus i låret adduktorer, vilket leder till den karaktäristiska disbazii med böjda ben och stel "korsande" steg. Mindre "rena" former har en mängd ytterligare neurologiska syndrom (demens, optisk atrofi, retinal degeneration, parkinsonism, dystoni, epilepsi, muskelatrofi, hjärtsjukdomar). Familjhistoria och typiska kliniska manifestationer utgör grunden för diagnosen.

Syringomyeli

Syringomyelia manifesterar vanligtvis en hålighet i centrala grå substans, men den senare kan sträcka sig till de främre eller bakre horn. Den vanligaste lokaliseringen - cervikal eller övre bröstkorg ryggmärgen (ibland kan observeras i ländryggsregionen och i stammen). Hos vuxna finns ofta missbildningar av Arnold-Chiari typ I; hos barn, en grov missbildning. Postural syringomyelia detekteras hos 1-3% av patienterna med svårt ryggmärgs trauma. Tumörer i ryggmärgen och inflammatoriska processer kan också leda till bildandet av syringomyelhåligheter. Smärta, svaghet och muskelatrofi ofta ena sidan skolios och dissocierade känselstörningar (minskad smärta och temperatur vid säkerhets taktil och djup känslighet) är de huvudsakliga manifestationerna av syringomyeli. När en stor hålighet och gripa de bakre laterala pelarna (sensorisk ataxi i benen och nedre spastisk parapares, störningar av bäcken funktioner) samt vegetativa ledare (Horner syndrom, ortostatisk hypotension). Siringobulbiya manifest typiska symtom som en ensidig atrofi i tungan, trigeminal smärta och hypoestesi i områden Zeldera, förlamning av musklerna i den mjuka gommen och svalg, yrsel och nystagmus. MR hjälper till vid diagnos.

Poliomyelit

Poliomyelit är en virussjukdom som börjar akut efter en inkubationsperiod på 2-10 dagar i form av generella smittsamma symtom. Efter 2-5 dagar, utvecklas asymmetrisk framsteg som ledig förlamning, som ofta påverkar de proximala delarna av nedre extremiteterna. Efter ungefär en vecka börjar atrofi att förekomma i de förlamade musklerna. Hos 10-15% av patienterna är musklerna i struphuvudet, struphuvudet eller ansiktsmusklerna involverade. Diagnosen bekräftas genom att såg polioviruset från smet (separerat från nasofarynx, avföring) och sällan från CSF eller blod. Det är också användbart att ta hänsyn till den epidemiologiska situationen.

Under 10-70 år efter akut poliomyelit kan nya symptom hos 20-60% av patienterna uppstå i form av utmattning och ökad svaghet i de muskler som tidigare påverkats av poliomyelit. Men det kan finnas svaghet och atrofi i musklerna som inte påverkas under den akuta perioden - den så kallade post-polyposis progressiva muskelatrofi. Dess orsak är oklart.

Syfilis

Syfilis med ryggmärgsskada (myelopati) kan visa en bild meningovaskulita (meningomielita), hypertrofisk spinal pahimeningita (vanligtvis cervikal) och Gunma ryggmärg; alla är ganska sällsynta. Den sena formen av neurosyphilis på spinalnivån är dorsalten (tabes dorsalis). Det representerar progressiv degenerering, som i första hand påverkar de bakre kolumnerna och bakre roten i ryggmärgen. Vanligtvis utvecklas det sent, 15-20 år efter infektion, fortskrider långsamt, påverkar oftare män än kvinnor. Det finns skjutsvärk, oftare i benen, varar från flera minuter till flera timmar, ibland grupperas de i "buntar". 20% av patienterna rapporterar periodisk buksmärta (tabisk kris). Senare utvecklas en känslig ataxi med en karakteristisk "stämpling" (tabetisk) gång, isflexi. Typiska repetitiva skador på grund av störning av att gå med bildandet av en typisk "Sharco joint" i knäleden. Det finns ett symptom på Argyle-Robertson; Optisk nervs atrofi är möjlig, mer sällan andra symtom.

Andra infektioner

Bland de andra infektionerna är den mest relevanta HIV-infektionen, som också kan leda till myelopati. Vakuolär myelopati observeras hos cirka 20% av AIDS-patienter och kännetecknas av skador på ryggmärgens bakre och laterala kolonner, huvudsakligen på livmoderhalsnivå. Kliniska manifestationer utvecklas långsamt och varierar från mild lägre paraparesis med känslig ataxi till paraplegi med brutal bäckenstörningar. MRI upptäcker hyperintensiva signaler i T2-viktiga bilder inom området kortikospinalvägar och bakre kolumner i ryggmärgen. Mikroskopiskt (obduktion) är en bild av vakuolär myelopati.

Lyme sjukdom (borreliosis) har tre flödessteg. Den första kännetecknas av karakteristiskt erytem; den andra - efter månader efter den första fortsätter den som en meningit eller meningoencefalit. En tredjedel av patienterna representeras av ett polyneuropatiskt syndrom, vilket kallas Banwarth syndrom eller Garin-Bujadoux syndrom. Den tredje etappen kan förekomma månader och till och med år efter infektion och manifesteras av artrit och symptom på skador på hjärnan och ryggmärgen, kraniala och perifera nerver. Myelit utvecklas hos cirka 50% av patienterna och manifesterar sig som progressiv para- eller tetrapares med sensoriska störningar och nedsatt bäckenorgan. Transversell myelit utvecklas på bröstkorg och ländryggen. Det är fortfarande oklart huruvida det tredje steget orsakas av en direkt skadlig effekt av spirocheten eller är förknippad med immuninfektionstest-immunförsvar. I cerebrospinalvätska, pleocytos (200-300 celler och högre), hög proteinhalt, normala eller låga sockernivåer ökade syntesen av IgG. I blod och i sprit - det upphöjda underhållet av antikroppar. MR visar en fokal eller diffus ökning av signalintensiteten i livmoderhalsnerven hos vissa patienter.

Levercirros, port-cavaltic shunt

Levercirros och port-cavaltic shunt kan leda inte bara till encefalopati utan också till myelopati med en långsamt progressiv lägre paraparesis. Hos vissa patienter (sällan) är detta det huvudsakliga neurologiska syndromet av leversvikt. Hyperammonemi är karakteristisk.

Myelopati av okänd etiologi

Myelopati okänd etiologi är vanliga (upp till 27% av alla fall av kronisk myelopati), trots användningen av moderna metoder för diagnostik (MRI, myelografi, studiet av cerebrospinalvätska, användningen av framkallade potentialer och EMG). Hennes neurologiska porträtt har studerats ganska bra. Det vanligaste symptomet är pares (eller förlamning). De observeras i 74% av fallen och upptäcks oftare i benen (72%) än i händerna (26%). I 71% av fallen är dessa pareser asymmetriska. Hyperreflexi dominerar (65%), oftare asymmetrisk (68%); ett symptom på Babinsky äger rum i 63%. Muskelton ökades med spasticitet i 74%. Sensoriska störningar är närvarande i 63% av fallen; sfinkterstörningar - hos 63%. Myelopati av okänd etiologi är "diagnosen av ett undantag".

Diagnostiska studier hos patienter med kronisk myelopati

Allmän fysisk undersökning (för att eliminera systemisk sjukdom, neurofibromatos, infektioner, maligna tumörer, lever, mage, aorta, etc.), neurologisk undersökning för att utesluta sjukdom vid cerebral nivå och klargöra Spinale-ning nivå av lesionen; CT eller MR för att mäta ryggradens bredd, utesluter intramedullära processer; myelografi för att utesluta extramedullär komprimering av ryggmärgen; framkallade potentialer för att bedöma avferentation från perifera nerverna till ryggmärgen och vidare till hjärnan; ländryggspunktur (för uteslutning av infektiös myelit, karcinomatisk meningit eller multipel skleros); EMG är också nödvändigt (till exempel för att utesluta multifokal motorisk neuropati eller (encephalo) myelopolyneuropati).

[9], [10], [11], [12]