Aortadissektion

Aortadissektion är penetration av blod genom sprickor i aortas inre slemhinna med dissektion av de inre och mellersta slemhinnorna och skapandet av ett falskt lumen.

Intimalrupturer kan vara primära eller sekundära och orsakas av blödning i media. Dissektion kan uppstå var som helst i aorta och sträcka sig proximalt och distalt till andra artärer. Hypertoni är en viktig etiologisk faktor. Symtom på aortadissektion inkluderar svår, plötslig bröst- eller ryggsmärta. Dissektion kan leda till aortastörningar och kärlskador i artärgrenarna. Diagnos av aortadissektion ställs med hjälp av bilddiagnostiska undersökningar (t.ex. transesofageal ekokardiografi, datortomografi med angiografi, magnetisk resonanstomografi, kontrastmedel för aortografi). Behandling av aortadissektion innebär alltid strikt blodtryckskontroll och regelbundna studier för att övervaka dissektionens dynamik. Kirurgisk behandling av aortaaneurysm och ersättning med ett syntetiskt transplantat är nödvändigt vid ascenderande aortadissektion och vissa descenderande aortadissektioner. En femtedel av patienterna dör innan de når sjukhuset, och ungefär en tredjedel dör av kirurgiska och perioperativa komplikationer.

Tecken på dissektion finns i cirka 1–3 % av alla obduktioner. Representanter för den negroida rasen, män, äldre och personer med högt blodtryck löper särskild risk. Toppincidensen är vid 50–65 års ålder, och hos patienter med medfödda bindvävsmissbildningar (t.ex. Marfans syndrom) – vid 20–40 år.

Aortadissektion klassificeras anatomiskt. Det mest använda klassificeringssystemet, DeBakey, skiljer mellan följande typer:

• dissektioner som börjar i aorta ascendens och sträcker sig åtminstone till aortabågen, ibland nedanför (typ I, 50%);
• dissektioner som börjar och är begränsade till aorta ascendens (typ II, 35%);
• dissektioner som börjar i den nedåtgående thorakala aorta nedanför vänster subclavia-artärens ursprung och sträcker sig distalt eller (mindre vanligt) proximalt (typ III, 15 %).

I den enklare Stanford-klassificeringen skiljer man mellan ascenderande aortadissektion (typ A) och descenderande aortadissektion (typ B).

Även om dissektion kan inträffa var som helst i aorta, sker den oftast i den distala ascenderande aorta (inom 5 cm från aortaklaffen) eller den descenderande thorakala aorta (strax bortom vänster subclaviaarterias ursprung). Ibland är dissektion begränsad till specifika enskilda artärer (t.ex. kranskärls- eller halspulsåderartärer), vilket vanligtvis förekommer hos gravida kvinnor eller kvinnor efter förlossningen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Vad orsakar aortadissektion?

Aortadissektion inträffar alltid i samband med befintlig degeneration av aortamedia. Orsakerna inkluderar bindvävssjukdomar och skador. Aterosklerotiska riskfaktorer, särskilt hypertoni, bidrar hos mer än två tredjedelar av patienterna. Efter ruptur av intima, vilket är den primära händelsen hos vissa patienter och sekundärt till blödning i media hos andra, läcker blod in i media, vilket skapar en falsk kanal som vidgar den distala eller (mindre vanligt) proximala delen av artären.

Dissektioner kan återförenas med lumen genom en distal intimal ruptur, vilket upprätthåller det systemiska blodflödet. Allvarliga följdsjukdomar uppstår dock vanligtvis i sådana fall: störningar i blodtillförseln till beroende artärer (inklusive kranskärlen), aortaklaffdilatation och regurgitation, hjärtsvikt och dödlig ruptur av aorta genom adventitia in i perikardiet eller vänster pleurahåla. Akuta dissektioner och de som är yngre än 2 veckor gamla är mest sannolikt att orsaka dessa komplikationer; risken minskar efter 2 veckor eller mer om det finns övertygande bevis på trombos i det falska lumen och förlust av kommunikation mellan de sanna och falska kärlen.

Varianter av aortadissektion inkluderar separation av intima och media genom ett internt hematom utan uppenbar intimalruptur, intimaruptur och utbuktning utan hematom eller falskt lumen, och dissektion eller hematom orsakat av sårbildning i ett aterosklerotiskt plack. Dessa varianter tros vara föregångare till klassisk aortadissektion.

Symtom på aortadissektion

Vanligtvis uppstår plötslig, olidlig smärta i den prekordiala eller interscapulära regionen, ofta beskriven som "rivande" eller "slitande". Smärtan migrerar ofta från den ursprungliga platsen när dissektionen sprider sig genom aorta. Upp till 20 % av patienterna svimmar på grund av intensiv smärta, irritation i aortabaroreceptorer, extrakraniell cerebral artärobstruktion eller hjärttamponad.

Ibland utvecklar patienter tecken på stroke, hjärtinfarkt, tarminfarkt, parapares eller paraplegi på grund av nedsatt blodtillförsel till ryggmärgen, samt extremitetsischemi på grund av akut distal arteriell ocklusion.

Cirka 20 % av patienterna har en partiell eller fullständig underskott av den centrala arteriella pulsen, vilken kan öka och avta. Blodtrycket i extremiteterna kan variera, ibland med mer än 30 mm Hg, vilket återspeglar en dålig prognos. Ett mummel av aortainsufficiens hörs hos cirka 50 % av patienterna med proximal dissektion. Perifera tecken på aortainsufficiens kan förekomma. Hjärtsvikt utvecklas ibland till följd av svår aortainsufficiens. Penetration av blod eller inflammatorisk serös vätska i vänster pleurautrymme kan orsaka symtom på pleurautgjutning. Ocklusion av en artär i en extremitet kan orsaka tecken på perifer ischemi eller neuropati. Ocklusion av en njurartär kan orsaka oliguri eller anuri. Pulsus paradoxus och jugular ventryckning kan uppstå vid hjärttamponad.

Diagnos av aortadissektion

Aortadissektion bör misstänkas hos alla patienter med bröstsmärtor, smärta som strålar ut över den bakre delen av bröstkorgen, oförklarlig synkope eller buksmärta, stroke eller akut hjärtsvikt, särskilt när pulser eller blodtryck skiljer sig åt i extremiteterna. Sådana patienter behöver lungröntgen: hos 60–90 % är mediastinumskuggan vidgad, vanligtvis med en begränsad konvexitet som visar aneurysmets plats. Vänstersidig pleurautgjutning förekommer ofta.

Om lungröntgenbilden misstänker dissektion utförs transesofageal ekokardiografi (TEE), datortomografiangiografi (CTA) eller magnetisk resonansangiografi (MRA) omedelbart efter att patienten har stabiliserats. Fynden av ruptur i intima och dubbellumen bekräftar dissektion.

Volumetrisk multipositionell TEE har en sensitivitet på 97–99 % och blir, tillsammans med M-mode-ekokardiografi, nästan 100 % diagnostisk. Undersökningen kan utföras vid patientens säng på mindre än 20 minuter, och det finns inget behov av att använda kontrastmedel. Om TEE inte är tillgänglig rekommenderas CTA; dess diagnostiska värde är 100 % vid positivt resultat och 86 % vid negativt resultat.

MRA har nästan 100 % sensitivitet och specificitet för aortadissektion, men den är tidskrävande och inte lämplig för intensivvård. Den används förmodligen bäst hos stabila patienter med subakut eller kronisk bröstsmärta vid misstanke om dissektion.

Kontrastangiografi är den metod som föredras vid kirurgisk behandling. Förutom att identifiera förekomsten och omfattningen av dissektion bedöms svårighetsgraden av aortastes och omfattningen av engagemang av aortas huvudgrenar. Aortografi hjälper till att avgöra om samtidig kranskärlsbypass är nödvändig. Ekokardiografi är också nödvändig för att identifiera aortastes och avgöra behovet av samtidig reparation eller utbyte av aortaklaffen.

EKG beställs nästan alltid. Dock varierar dataintervallet från normala till markant onormala (vid akut kranskärlsocklusion eller aortastörningar), så studien har inget diagnostiskt värde. Studien av lösliga elastinfragment och tunga myosinkedjor i glatta muskelceller studeras; den ser lovande ut, men är vanligtvis inte tillgänglig. Serum CPK-MB och troponin kan hjälpa till att skilja aortadissektion från hjärtinfarkt, förutom i fall där dissektion orsakar hjärtinfarkt.

Rutinmässiga laboratorieundersökningar kan avslöja mild leukocytos och anemi om blod läcker från aorta. Ökad LDH-aktivitet kan vara ett ospecifikt tecken på engagemang i artärerna mesenteria eller iliaca.

I skedet av tidig diagnostisk sökning är samråd med en hjärt-thoraxkirurg nödvändigt.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Behandling av aortadissektion

Om patienten inte avlider omedelbart efter aortadissektion bör han eller hon läggas in på intensivvårdsavdelningen med intraarteriell tryckövervakning. En permanent urinkateter används för att övervaka mängden utsöndrad urin. Blodtypsbestämning är nödvändig: 4 till 6 förpackningar med packade röda blodkroppar kommer sannolikt att behövas under operationen. Hemodynamiskt instabila patienter bör intuberas.

Administrering av läkemedel för att sänka blodtryck, artärväggsspänning, ventrikulär kontraktilitet och smärta påbörjas omedelbart. Systoliskt blodtryck bör hållas vid <110 mm Hg eller på en lägre nivå som kan upprätthålla det erforderliga cerebrala, koronara och renala blodflödet. En betablockerare används vanligtvis initialt. Propranolol 0,5 mg administreras intravenöst med 1-2 mg var 3-5 minut tills hjärtfrekvensen minskar till 60-70 slag per minut eller full dos på 0,15 mg/kg uppnås, medan administreringstiden bör vara mer än 30-60 minuter. Detta läkemedel i sådana doser minskar ventrikulär kontraktilitet och motverkar de reflexmässiga kronotropa effekterna av natriumnitroprussid. Administrering av propranolol i denna regim kan upprepas var 2-4 timme för att upprätthålla blockaden. Patienter med KOL eller astma kan förskrivas mer kardioselektiva betablockerare. Ett annat alternativ är att administrera metoprolol 5 mg intravenöst upp till 4 doser var 15:e minut, eller esmolol 50–200 mcg/kg per minut genom kontinuerlig intravenös infusion, eller labetalol (en alfa- och betablockerare) 1–2 mg/min genom kontinuerlig intravenös infusion eller 5–20 mg intravenöst initialt som en bolusdos med tillägg av 20–40 mg var 10–20:e minut tills blodtrycket är under kontroll eller en total dos på 300 mg administreras, därefter administreras det i en dos på 20–40 mg var 4–8:e timme under dagen. Alternativ till icke-blockerare inkluderar kalciumkanalblockerare [t.ex. verapamil 0,05–0,1 mg/kg intravenös bolus eller diltiazem 0,25 mg/kg (upp till 25 mg) intravenös bolus eller 5–10 mg/timme kontinuerligt].

Om systoliskt blodtryck förblir > 110 mm Hg trots användning av betablockerare, kan natriumnitroprussid ges genom kontinuerlig intravenös infusion med en initial dos på 0,2–0,3 mcg/kg per minut och titreras upp (ofta till 200–300 mcg/min) vid behov tills blodtrycket är under kontroll. Natriumnitroprussid bör inte ges utan betablockerare eller kalciumkanalblockerare eftersom reflexmässig parallell sympatisk aktivering som svar på vasodilatation kan öka den ventrikulära inotropa effekten och därmed artärväggsspänningen, vilket förvärrar dissektionen.

Medicinsk behandling ensam bör endast prövas vid okomplicerade stabila dissektioner begränsade till aorta nedstigande (typ B) och vid stabila isolerade aortabågsdissektioner. Kirurgi är praktiskt taget alltid indicerat om dissektionen involverar proximala aorta. Teoretiskt sett bör kirurgi användas vid organ- eller extremitetsischemi, okontrollerad hypertoni, förlängd aortadilatation, förstorande dissektion och tecken på aortaruptur oavsett typ av dissektion. Kirurgi kan också vara den bästa behandlingen för patienter med distal dissektion vid Marfans syndrom.

Målet med operationen är att eliminera ingången till den falska kanalen och ersätta aorta med en syntetisk protes. Om signifikant aortastörning upptäcks bör reparation eller utbyte av aortaklaffen utföras. Kirurgiska resultat uppnås bäst med tidig aktiv intervention; dödligheten är 7–36 %. Faktorer som predikerar dåligt utfall inkluderar arteriell hypotoni, njursvikt, ålder över 70 år, abrupt debut med bröstsmärtor, pulsdeficit och ST-höjning på elektrokardiogrammet.

Stentning med placering av en stent för att stänga ingången till det falska lumen och förbättra flödets enhetlighet och integritet i moderkärlet, ballongangioplastik (där en ballong blåses upp vid ingången till det falska lumen, vilket komprimerar den resulterande ventilen och separerar det sanna och falska lumenet), eller båda kan fungera som ett icke-invasivt alternativ för patienter med typ A-dissektion och pågående ihållande postoperativ perifer organischemi för patienter med typ B-dissektion.

Alla patienter, inklusive de som behandlas kirurgiskt, får långtidsbehandling med blodtryckssänkande läkemedel. Betablockerare, kalciumkanalblockerare och ACE-hämmare används ofta. Nästan alla kombinationer av blodtryckssänkande medel är acceptabla. Undantag inkluderar läkemedel med övervägande vasodilatorisk effekt (t.ex. hydralazin, minoxidil) och betablockerare med inneboende sympatomimetisk aktivitet (t.ex. acebutolol, pindolol). Undvikande av överdriven fysisk aktivitet rekommenderas vanligtvis. MR utförs före utskrivning från sjukhuset och igen efter 6 månader, 1 år och sedan vart 1-2 år.

De viktigaste sena komplikationerna inkluderar redissektion, bildandet av lokaliserade aneurysmer i den försvagade aorta och progression av aortastötning. Dessa komplikationer kan vara indikationer för kirurgisk behandling.

Prognos för aortadissektion

Ungefär 20 % av patienter med aortadissektion dör innan de når sjukhuset. Utan behandling är dödligheten 1–3 % per timme under de första 24 timmarna, 30 % inom 1 vecka, 80 % inom 2 veckor och 90 % inom 1 år.

Mortaliteten på sjukhus med behandling är cirka 30 % för proximal dissektion och 10 % för distal dissektion. För behandlade patienter som överlever den akuta episoden är överlevnadsgraden cirka 60 % efter 5 år och 40 % efter 10 år. Ungefär en tredjedel av sena dödsfall beror på komplikationer av dissektionen, resten andra orsaker.