Stevens-Johnsons syndrom

Stevens-Johnsons syndrom är en toxisk-allergisk sjukdom som är en malign variant av bullös erythema multiforme exsudativ.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Orsaker Stevens-Johnsons syndrom

Möjliga orsaker till sjukdomen är ofta läkemedel (antibiotika, sulfonamider, smärtstillande medel, barbiturater, etc.). Sjukdomen kan också uppstå på grund av andra allergener. För närvarande tror de flesta dermatologer att grunden för multiform exsudativt erytem och Stevens-Johnsons syndrom och Lyells syndrom är toxisk-allergiska reaktioner. Kliniskt och patogenetiskt är skillnaden mellan dem inte kvalitativ, utan kvantitativ. I detta fall riktas antigen-antikroppsreaktionen mot keratinocyter med bildandet av cirkulerande immunkomplex i blodserumet, avsättning av IgM och C3-komplementkomponent längs epidermis basalmembran och den övre delen av dermis.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symtom Stevens-Johnsons syndrom

Sjukdomen kännetecknas av en snabb debut med uttalade allmänsymtom (hög feber, artralgi, muskelvärk). Därefter, efter några timmar eller 2-3 dagar, uppstår lesioner i hud och slemhinnor.

På huden på bålen, övre och nedre extremiteter, ansikte och könsorgan uppträder spridda, rundade erytematösa-ödematösa fläckar av karmosinröd färg med en perifer zon och ett insjunket cyanotiskt centrum med en diameter på 1 till 3-51 cm. Sådana utslag liknar utslag av multiform exsudativt erytem. Sedan bildas i mitten av många av dem tunnväggiga, slappa blåsor med seröst eller hemorragiskt innehåll. Blåsorna, som smälter samman, når enorma storlekar. När de öppnas lämnar de saftiga, klarröda, smärtsamma erosioner, längs vars kanter det finns fragment av blåsskyddet ("epidermal krage"). Vid lätt beröring "glider" epidermis (positivt Nikolsky-symtom). Erosionens yta täcks med tiden av gulbruna eller hemorragiska skorpor.

På slemhinnan i munhålan och ögonen finns hyperemi, ödem och slappa blåsor, efter vilka smärtsamma stora erosioner bildas. Läpparnas röda kant är skarpt ödematös, hyperemisk, har blödande sprickor och är täckt med skorpor. Ofta förekommer fenomen som blefarokonjunktivit upp till panoftalmi, skador på slemhinnan i urinröret, urinblåsan och övre luftvägarna. Svåra allmänna symtom (feber, sjukdomskänsla, huvudvärk etc.) fortsätter i 2-3 veckor.

Komplikationer och konsekvenser

Mot denna bakgrund utvecklas ofta lunginflammation, diarré, njursvikt och andra komplikationer. I 30 % av fallen observeras en dödlig utgång.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostik Stevens-Johnsons syndrom

I blodet observeras leukocytos, eosinopeni, ökad ESR, ökade nivåer av bilirubin, urea, aminotransferas, förändringar i plasmafibrinolytisk aktivitet på grund av aktivering av det proteolytiska systemet och en minskning av den totala mängden protein på grund av albuminer.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos utförs vid pemfigus, Lyells syndrom etc.

[ 20 ]

Behandling Stevens-Johnsons syndrom

Kortikosteroider förskrivs med en hastighet av 1 mg/kg av patientens vikt (i termer av prednisolon) tills en uttalad klinisk effekt uppnås, följt av en gradvis minskning av dosen tills fullständig utsättning inom 3-4 veckor. Om oral administrering är omöjlig förskrivs kortikosteroider parenteralt. Åtgärder vidtas också för att inaktivera och avlägsna antigener och cirkulerande immunkomplex från kroppen med hjälp av enterosorbenter, hemosorption, plasmaferes. För att bekämpa endogent intoxikationssyndrom administreras 2-3 liter vätska per dag parenteralt (saltlösning, hemodes, Ringers lösning, etc.), samt albumin och plasma. Kalcium, kalium, antihistaminer förskrivs också, och vid hot om infektion - bredspektrumantibiotika. Utvärtes används kortikosteroidkrämer (lorinden C, dermovat, advantan, triderm, celestoderm med garomycin, etc.), 2% vattenlösningar av metylenblått, gentiaviolett.