Thorakalt aortaaneurysm

Thorakala aortaaneurysmer står för en fjärdedel av aortaaneurysmer. Män och kvinnor drabbas lika mycket.

Cirka 40 % av thorakala aortaaneurysmer utvecklas i den ascendenserande thorakala aorta (mellan aortaklaffen och truncus brachiocephalicus), 10 % i aortabågen (inklusive truncus brachiocephalicus, carotis och subclavia), 35 % i den descendenserande thorakala aorta (distalt om vänster subclavia) och 15 % i övre buken (som thorakoabdominala aneurysmer).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Orsaker till thorakala aortaaneurysmer

De flesta thorakala aortaaneurysmer beror på ateroskleros. Riskfaktorer för båda tillstånden inkluderar långvarig hypertoni, dyslipidemi och rökning. Ytterligare riskfaktorer för thorakala aortaaneurysmer inkluderar förekomst av aneurysmer på annan plats och högre ålder (toppincidensen är 65–70 år).

Medfödda bindvävssjukdomar (t.ex. Marfans syndrom, Ehlers-Danlos syndrom) orsakar cystisk nekros i media, en degenerativ förändring som leder till ett thorakalt aortaaneurysm komplicerat av aortadissektion och dilatation av proximala aorta och aortaklaffen vilket orsakar aortastörningar. Marfans syndrom står för 50 % av fallen av sådan dilatation, men cystisk nekros i media och dess komplikationer kan utvecklas hos unga personer även utan medfödda bindvävssjukdomar.

Infekterade (mykotiska) thorakala aortaaneurysmer uppstår som ett resultat av hematogen spridning av patogenen vid systemiska eller lokala infektioner (t.ex. sepsis, lunginflammation), lymfpenetration (t.ex. tuberkulos) och direkt spridning från ett närliggande fokus (t.ex. osteomyelit eller perikardit). Infektiös endokardit och tertiär syfilis är sällsynta orsaker. Thorakala aortaaneurysmer utvecklas vid vissa bindvävssjukdomar (t.ex. jättecellsarterit, Takayasus arterit, Wegeners granulomatos).

Trubbigt brösttrauma orsakar pseudoaneurysmer (extramurala hematom som bildas till följd av bristning av aortaväggen).

Thorakala aortaaneurysmer kan dissekera, kollapsa, förstöra intilliggande strukturer, leda till tromboembolism eller ruptur.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symtom på thorakala aortaaneurysmer

De flesta thorakala aortaaneurysmer förblir asymptomatiska tills komplikationer uppstår (t.ex. aortainsufficiens, dissektion). Kompression av intilliggande strukturer kan orsaka bröst- eller ländryggssmärtor, hosta, väsande andning, dysfagi, heshet (på grund av kompression av vänster larynx- eller vagusnerv), bröstsmärtor (på grund av kranskärlskompression) och vena cava superior syndrom. Erosiv ruptur av aneurysmet i lungorna orsakar hemoptys eller lunginflammation. Tromboembolism kan orsaka stroke, buksmärtor (på grund av mesenterial emboli) eller smärta i extremiteterna. Ruptur av ett thorakala aortaaneurysm, om det inte är omedelbart dödligt, orsakar svår bröst- eller ländryggssmärta, hypotoni eller chock. Blödning sker vanligtvis i pleura- eller perikardutrymmet. Om det finns en aortoesofageal fistel före rupturen är massiv kräkning av blod möjlig.

Ytterligare tecken inkluderar Horners syndrom på grund av kompression av sympatiska ganglier, palpabla trakeala spänningar vid varje hjärtslag (trakeal ryck) och trakeal deviation. Synliga eller palpabla pulsationer i bröstväggen, ibland mer framträdande än vänsterkammarapexslaget, är ovanliga men möjliga.

Syfilitiska aortarotaneurysmer resulterar klassiskt i aortastörningar och inflammatorisk stenos av kranskärlsmynningarna, vilket kan manifestera sig som bröstsmärtor på grund av myokardischemi. Syfilitiska aneurysmer dissekerar inte.

Diagnos av thorakala aortaaneurysmer

Ett thorakalt aortaaneurysm misstänks vanligtvis när lungröntgen avslöjar ett vidgat mediastinum eller en vidgad aortaskugga. Dessa fynd eller kliniska manifestationer som väcker misstanke om ett aneurysm bekräftas genom tredimensionella avbildningsstudier. CTA kan bestämma aneurysmets storlek, dess proximala och distala utbredning, detektera blodläckor och identifiera annan patologi. MR-undersökning ger liknande data. Transesofageal ekokardiografi (TEE) kan bestämma storlek och utbredning och detektera blodläckor i den ascenderande (men inte nedåtgående) aorta.

TEE är särskilt viktigt för att detektera aortadissektion. Kontrastangiografi ger bättre visualisering av arteriernas lumen men ger inte information om extraluminala strukturer, är invasiv och medför en betydande risk för njuremboli från ateromatös plack, emboli i nedre extremiteterna och kontrastinducerad nefropati. Valet av bilddiagnostisk undersökning baseras på tillgänglighet och läkarers erfarenhet, men om ruptur misstänks är omedelbar TEE eller CTA indicerad (beroende på tillgänglighet).

Aortarotsdilatation eller oförklarade ascendenser i aortaneurysm är indikationer för serologisk testning för syfilis. Om ett mykotiskt aneurysm misstänks tas bakteriella och svampliknande blododlingar.

[ 10 ]

Behandling av thorakala aortaaneurysmer

Behandlingen inkluderar kirurgisk ersättning och kontroll av hypertoni, om förekommande.

Rupturerade thorakala aortaaneurysmer är alltid dödliga om de lämnas obehandlade. De kräver omedelbar kirurgisk ingrepp, liksom läckande aneurysmer och de som är i akut dissektion eller akut klaffregurgitation. Kirurgi innebär median sternotomi (för aneurysmer i ascendern och aortabågen) eller vänster torakotomi (för aneurysmer i descendern och thorakoabdominal), följt av excision av aneurysmet och placering av ett syntetiskt transplantat. Kateterbaserad endovaskulär stentning (placering av endotransplantat) i den descenderande aorta studeras som ett mindre invasivt alternativ till öppen kirurgi. Vid akut kirurgisk behandling är dödligheten inom 1 månad cirka 40–50 %. Överlevande patienter har en hög incidens av allvarliga komplikationer (t.ex. njursvikt, andningssvikt, allvarlig nervsystempatologi).

Kirurgisk behandling är att föredra för stora (diameter > 5-6 cm i den ascenderande delen, > 6-7 cm i den descenderande delen av aorta, och för patienter med Marfans syndrom > 5 cm på vilken plats som helst) och snabbt förstorande (> 1 cm/år) aneurysm. Kirurgisk behandling ordineras även för aneurysm som åtföljs av kliniska symtom, posttraumatiska eller syfilitiska aneurysm. För syfilitiska aneurysm ordineras bensylpenicillin intramuskulärt efter operation med 2,4 miljoner enheter per vecka i 3 veckor. Om patienten är allergisk mot penicillin används tetracyklin eller erytromycin med 500 mg 4 gånger per dag i 30 dagar.

Även om kirurgisk behandling av intakta thorakala aortaaneurysmer har goda resultat, kan dödligheten fortfarande överstiga 5–10 % inom 30 dagar och 40–50 % under de kommande 10 åren. Risken för död är kraftigt förhöjd vid komplicerade aneurysmer (t.ex. belägna i aortabågen eller thorakoabdominalregionen) och hos patienter med kranskärlssjukdom, hög ålder, symtomatiska aneurysmer eller njursvikt. Perioperativa komplikationer (t.ex. stroke, ryggmärgsskada, njursvikt) förekommer i cirka 10–20 % av fallen.

Vid asymptomatiska aneurysm och avsaknad av indikationer för kirurgisk behandling övervakas patienten, blodtrycket kontrolleras noggrant, betablockerare och andra blodtryckssänkande läkemedel förskrivs vid behov. Datortomografi krävs var 6-12:e månad och täta läkarundersökningar är nödvändiga för att upptäcka symtom. Rökstopp är obligatoriskt.

Prognos för thorakalaortaaneurysm

Thorax aortaaneurysm förstoras med i genomsnitt 5 mm per år. Riskfaktorer för snabb förstoring inkluderar stor aneurysmstorlek, placering i den nedåtgående aorta och förekomst av organtromber. I genomsnitt, när ett aneurysm brister, är dess diameter 6 cm för ascenderande aneurysm och 7 cm för nedåtgående aneurysm, men hos patienter med Marfans syndrom kan bristning uppstå vid mindre storlekar. Den obehandlade överlevnadsgraden för patienter med stora thorakalaortaaneurysm är 65 % efter 1 år och 20 % efter 5 år.