Behandling av sexuell dysfunktion

Behandling av den medfödda patologin av sexuell utveckling består av flera aspekter. Huvudfrågan är upprättandet av patientens kön, tillräcklig för sin biologiska och funktionella data, med beaktande av prognosen för möjligheten till sexuell aktivitet.

När motsvarande en golvunderutvecklade könsorgan, frånvaro eller kirurgiskt avlägsnande av gonader, såväl som i tillväxthormon störningar är nödvändigt att genomföra korrektion av bildande närmar normal fenotyp och säkerställa en normal nivå av könshormoner.

Kirurgisk korrigering av golvet tillhandahåller för bildandet av de yttre könsorganen, beroende på den valda kön (feminiserade masculinization eller rekonstruktion), samt frågan om ödet av gonader (deras avlägsnande, avlägsnande av bukhålan eller degradering av testiklarna i pungen). Vid val av en manlig patient med testikel dysgenesi rudimentär livmodern tas bort från vår synvinkel, inte nödvändigtvis, eftersom det i framtiden dess närvaro inte ger några komplikationer. Vissa patienter med syndromet om ofullständig maskulinisering och testikulär feminisering måste skapa en artificiell vagina.

Valet av kön, som i alla fall av hermafroditism, beror på graden av maskulinisering av de yttre könsorganen och testandernas androgenproducerande förmåga. I samband med en minskning av vävnadskänsligheten mot androgener ger substitutions androgenbehandling inte alltid den önskade effekten. Kirurgisk korrigering i manlig riktning underlättas av det faktum att testiklarna oftast är extra buken, så det finns inget behov av laparotomi. Biopsi hos båda testiklarna är inte bara nödvändig för onkologiska indikationer, men också för att förutsäga deras funktionella förmågor.

Kirurgisk korrigering i riktning mot den kvinnliga slidan kompliceras av funktionshinder: förutom plast feminina genitalier och avlägsnande av testiklarna, det är nödvändigt i de flesta fall att göra driften att skapa en artificiell vagina. Arbetet de senaste åren har visat motiveringen av korrigerande kirurgiska åtgärder i ett steg i barndomen. Med hjälp av metoden för sigmoidal colpopoiesis visade de sin effektivitet inte bara av funktionella möjligheter till sexuellt liv i framtiden utan också den enorma deontologiska betydelsen av fullständig tidig korrigering.

Taktik i förhållande till testiklar till puberteten är förenade: Om det inte finns några tumörförändringar utförs deras ventrofixering. I puberteten kan testiklar uppvisa oönskade androgena aktiviteter, vilket orsakar grovhet av röst, hirsutism. Därefter avlägsnas de under bukets hud, där de fixerades.

Hormonkorrigering i valet av den kvinnliga utvecklingsriktningen är substituerande, men skiljer sig från det med den medfödda patologin av sexuell utveckling med de lagrade derivaten av Müller-derivaten. Med hänsyn till frånvaron av livmodern är menstruationsfunktionen oersättlig, så det finns inget behov av cyklisk introduktion av kvinnliga könshormoner; De ges ständigt, dagligen under hela perioden som motsvarar den fertila åldern. Detta är utvecklingen av kvinnliga sekundära sexuella egenskaper, kompletterande kirurgisk rehabilitering.

Hormonal terapi av patienter med kvinnligt civilt sex

När agenesis eller i de fall då testikel former av hermaphroditism valdes kvinnligt kön och testiklar som tas bort för onkologiska indikationer eller för att undvika oönskade androgenization, finns det ett behov terapi kvinnligt hormon droger. Behandling är ett substitut (kompletterar bristen på endogen östrogen). Därför fortsätter behandlingen från pubertetsålder för hela perioden som motsvarar stamtavlan. Målet terapi kvinnliga könshormoner - att främja en korrekt bildandet av den kvinnliga fenotypen, utvecklingen av kvinnliga sekundära sexuella egenskaper och reproduktiva organ och förhindra manifestation av kastrering syndrom. Hos patienter med en brist på gonadal pubertet med gonadotropin innehåll stiger kraftigt, vilket återspeglar en överspänning av hypotalamus-hypofys systemet. Bevis på att substitutionsbehandling är adekvat med droger av kvinnliga könshormoner är en minskning av nivån av gonadotropiner från blod till normalt.

Patienter inlagda under observation dopubertatnogo ålder, östrogenbehandling rekommenderas att börja tidigast den period som motsvarar den fysiologiska puberteten, med hänsyn till tillväxten av barnet och graden av ben ålder gap från den faktiska. När den långe och skarp eftersläpning av ben ålder (som oftare observeras i "ren" gonadal agenesi syndrom och eunuchoid form av ofullständig masculinization) måste börja östrogenbehandling sedan 11-12 år. Detta bidrar till en snabbare mognad av skelettet och förhindrar utvecklingen av subgigantism och eunukoid kroppsandelar. I kortväxthet ( "terneroidnye" form) och en liten retardation ben ålder av den faktiska behandling önskas att börja från 14-16 år till stängning "tillväxtzoner" inträffade så sent som möjligt.

Eftersom behandlingen utförs under lång tid är det bättre att ordinera orala preparat. Endast i de fall när, av någon anledning, är oönskat deras användning (dåligt bärbarhet, låg effektivitet) är det nödvändigt att tillgripa parenteral administrering av den östrogena verkan av depåpreparat (östradioldipropionat, östradiolbensoat, etc. P.). Vanligtvis tenderar de att imitera den gradvisa ökningen i deras nivå i pubertalperioden med östrogenbehandling. Behandling kan börja antingen från cykliska (intermittent) schema, eller första kontinuerligt tills inducerad menstruation. Kontinuerlig typ terapi start östrogen föredrar vi, som vanligt på denna bakgrund finns menstrualnopodobnye krovootdeleniya att, enligt vår mening, återspeglar deras egna hypotalamus cykler. "Justering" till den identifierade egen cykel, kan ytterligare behandling utföras i ett cykliskt mönster med den 5: e till den 26: e cykeln. Naturligt, uppkomsten av menstruation inducerade endast möjlig hos patienter med lagrade Mullerian derivat, dvs.. E. Vid agenesi gonaddysgenesi syndrom och testiklar. För andra patienter är det inte nödvändigt att byta till detta behandlingsschema.

Biogormonalnoe terapi östrogener och gestagener utförs senare, då utvecklingen av östrogen verkställande organ "mål" (bröst, extern och intern genitalier) blir tillräckliga och simulerade naturliga bifasiska cykler. Med tanke på psyken hos patienter som tvingas behandlas i många år, bör systemet förenklas så mycket som möjligt. Den bästa effekten ger ersättningsterapi biogormonalnymi östrogen progestin mediciner som vanligen används i friska kvinnor som preventivmedel (infekundin, bisekurin, icke-ovlon och m. P.). Östrogenhalten i dem är tillräcklig för att inducera inducerad menstruation och vidare utveckling av sekundära sexuella egenskaper. Den gestagena komponenten förhindrar de patologiska manifestationerna av relativ hyperestrogeni (hyperplastiska processer i endometrium och bröstkörtlar).

Goda effekter vi har observerat på en kombination av syntetiskt östrogen administrering med 12,5% lösning oksiprogesterona kapronat 1 ml intramuskulärt på dag 17 inducerat av slingan. Vi tror starkt kontraindicerat pauser ersättningsterapi kvinnliga könshormoner hos patienter med gonadal agenesi och efter kastrering: avlägsnande av hormonbehandling leder omedelbart till en ökning i hypofysen gonadotrop aktivitetstyp postcastration syndrom och bidrar till dess inneboende endokrinnoobmennyh och kärlsjukdomar. En hög nivå av gonadotropiner kan stimulera förekomsten av metastaser av gonadala tumörer. På samma gång, är östrogenersättningsterapi för agenesis gonader och kastrering i motsats till användningen av dessa hormoner när lagrade äggstockar (t ex som preventivmedel och menopausala störningar) inte resulterar i risken att utveckla endometrie- eller bröstcancer, eftersom doseringen av östrogendroger inte summeras med endogena östrogener och ge inte en hög mättnad av kroppen med dessa hormoner.

Med otillräcklig utveckling av könshår fördelning i vissa fall motiveras av ytterligare administrering av androgener, såsom metyltestosteron (5-10 mg sublingualt i 3-4 månader med den 5: e till den 26: e cykeln av de simulerade östrogena läkemedel). Med den bevarade känsligheten för androgener under denna period utvecklas tillfredsställande sexuella hår, även om utvecklingen av bröstkörtlar kan inhiberas. Våra observationer av denna grupp varar ungefär 30 år. Det omfattar flera hundra patienter med olika former av före ovarier från äggstockar och posttillståndstillstånd.

De mottagna resultaten ger grunden att prata om hög effektivitet av principen om ersättningsterapi vald av oss genom förberedelser av kvinnliga könshormoner. Som regel uppnås full feminisering av fenotypen: vegetativa störningar som är karakteristiska för kastration elimineras; Inferioritetskomplex på grund av brist på sexuell utveckling försvinner; patienten kan skapa en familj

Kontraindikationer för substitutionsbehandling för sådana läkemedel i denna patientgrupp är mycket begränsade: det är en individuell intolerans och svår leversjukdom.

Efter borttagning av gonader om gonocytom finns inga kontraindikationer för postoperativ substitutionsbehandling för kvinnliga könshormoner. Tvärtom är dessa villkor grunden för förbättrad behandling, eftersom gonadala tumörer är hormonberoende och ökad gonadotrop aktivitet efter kastration är oönskad.

Komplikationer av hormonersättningsterapi var begränsade till individuell intolerans mot läkemedlet, vilket krävde dess ersättning eller övergång till parenteral administrering av östrogener. Det fanns sällsynta fall av relativ hyperestrogenisering (mastopati, långvarig menorragi). I regel eliminerades sambandet med gestagens dessa fenomen.

Hormonal terapi av patienter med manlig civil sex. Om patienter med olika former av hermaphroditism väljs av manliga och utveckling av manliga sekundära sexuella egenskaper långsamma eller otillräckliga, släpar efter "bone ålder" av den faktiska, det finns en risk för bildning evnuhoidizma och kränkningar typ av kastrering syndrom, det finns klagomål om sexuella svaghet, är det nödvändigt att tillgripa behandling med androgena läkemedel.

Däremot patienter med gonaddysgenesi med kvinnliga fenotypen i behov av ständig östrogenbehandling på grund av brist på könskörtlar, manligt kön, som regel, som väljs i de fall där det finns anledning att anta förekomsten av androgena aktivitet egna testiklar. Terapi hos dessa patienter är inte bara substitutiv. Ibland är det nödvändigt att stimulera funktionen hos ens egna gonader genom gonadotropiner. Man bör komma ihåg att överaktiv androgenbehandling kan orsaka oönskade undertryckningar av endogen gonadotrop aktivitet och som en konsekvens en minskning av funktionen av redan otillräckliga testiklar. Därför är det bättre att begränsa minimumet för en given patientdos av androgener och introducera dem med intermittenta kurser. I vissa fall är alterneringen av behandling med androgener och preparat av gonadotropiner motiverad. Enligt litteraturen och våra observationer stimulerar choriongonadotropin inte bara leydigovceller, utan ökar också känsligheten hos målvävnaderna för androgenverkan. Stora doser av gonadotropiner kan dock bidra till utvecklingen av hyalinos av de seminrika tubulerna.

Ungefärliga system för hormonbehandling.

• Kontinuerlig ersättningsbehandling (med en kvinnlig fenotyp):
  • a) synestrol vid 0,001 g (1 tablett) per dag i 3-6-12 månader;
  • b) mikrofolin-forte vid 0,05 mg (1 tablett) dagligen;
  • c) mikrofollin forte av 0,05 mg (1 tablett) per dag kontinuerligt, 12,5% lösning oksiprogesterona kapronat 1 ml intramuskulär injektion var 10 dagar för 3-6 månader (i fallet med mastit patienter med inga Mullerian härledda strukturer) .
• Cyklisk ersättningsterapi (med kvinnlig fenotyp):
  • a) mikrofolin forte vid 0,05 mg (1 tablett) per dag från 1: a till 20: e dagen i varje månad eller från den 5: e till den 26: e dagen i cykeln;
  • b) mikrofolin-forte vid 0,05 mg (1 tablett) per dag från den 1 till den 15: e dagen i varje månad eller från den 5: e till 20: e dagen i cykeln, grain till 0,01 g (1 tablett) 3 en gång om dagen sublinguellt från den 16: e till den 21: e dagen eller från den 21: e till den 26: e dagen av cykeln;
  • c) infekundin (bisekurin, non-vellon, etc.) 1 tablett per dag från den 1: e till den 21: e dagen i varje månad eller från den 5: e till den 26: e dagen i cykeln;
  • g) infekundin (bisekurin, icke-ovlon) 1 tablett per dag 1:e till 21th dagen i varje månad eller ett 5-till 26-dagars cykel, 12,5% lösning oksiprogesterona kapronat 1 ml intramuskulärt på 16: e dagen av infecundint intag;
  • e) metyltestosteron 0,005 g 1-2 gånger dagligen från den 1 till den 21: e dagen eller från den 5: e till den 26: e dagen i cykeln under 3-4 månader under tungan (för utveckling av sekundärt hår).
• Androgenation (med manlig fenotyp):
  • a) metyltestosteron 0,005-0,01 g 2-3 gånger per dag sublinguellt i 1 månad Avbrott mellan kurser - 2-4 veckor;
  • b) Choriongonadotropin (kororiogonin) 500-1500 ED intramuskulärt 2-3 gånger i veckan, för en kurs på 10-20 injektioner, per år 2-3 kurser;
  • c) Sustanon-250 (Omnadren-250) 1 ml intramuskulärt en gång i månaden, ständigt (med svår testikelfel som ersättningsbehandling);
  • d) 10% lösning av testanat per 1 ml intramuskulärt en gång var 10-15 dagar permanent (ersättningsbehandling).

Klinisk undersökning av patienter med medfödd patologi av sexuell utveckling är ett nödvändigt villkor för behandling. Vid registreringsåldern kan frekvensen för en doktors besök inte vara mer än en gång om året. Speciell betydelse av dispensarobservation förvärvas i prepubertat och pubertal, när frågan om hormonell korrigering av fysisk och sexuell utveckling uppstår. Sedan 7-8 års ålder behövs en årlig radiografi av handlederna med radiokärlskarv för att bedöma skelettets dynamik. Med en signifikant fördröjning i benåldern från det faktiska hormonet bör behandlingen påbörjas tidigare. Av särskild betydelse är dynamiken hos benålder hos patienter med tillväxtnedgång som får anabola eller sexdroger. Snabb mognad av skelettet kräver minskad dosering eller avbrytande av behandlingen. Mot bakgrund av att man tar sexhormoner i pubertetsålder bör patienter undersökas minst 3-4 gånger om året, efter puberteten och vuxenlivet 2-3 gånger om året.

En viktig roll i dispensarobservationen spelas av psykologisk och sexuell observation. Sådana patienter tolererar knappast läkarens förändring, kommunikation med andra specialister. Tillförlitlig kontakt med en permanent läkare är särskilt viktigt för dem. Det är nödvändigt att betona behovet av att följa en strikt medicinsk hemlighet i diagnosen: oavsiktlig avslöjande av det kan leda till allvarliga överdrifter hos patienterna, upp till självmordsåtgärder.

Klinisk uppföljning bör utföras av en doktorsendokrinolog med deltagande av en gynekolog, urolog och psykoneurolog.

Väder gynnsam för livet, om social anpassning av den bestäms av noggrannheten hos välja kön (med inter villkor), lämpligheten ersättning och / eller stimulerande hormonersättningsterapi, som ger en motsvarande utveckling av den valda kön fenotypen, förmåga att anpassa sig till samhället, ett normalt sexliv och äktenskap. Prognosen för att stimulera fertiliteten hos de allra flesta patienter är ogynnsam. Patienter som behåller fertilitet är sällsynta undantag.

Oförmågan hos patienter med medfödd patologi av sexuell utveckling är utan tvekan begränsad i samband med den absoluta eller relativa insufficiensen av könshormonernas anabola verkan. Med systematisk adekvat behandling förbättras det. Dess mer signifikanta begränsningar observeras ibland i kromosomala sjukdomar, Shereshevsky-Turner och Klinefelters syndrom, "turnaround" -formen av testikeldysgenesyndromet. Några av dessa patienter har defekter, inte bara somatisk, men också mental utveckling, vilket kräver att man väljer en specialitet som motsvarar deras förmåga. Den disciplin, flitighet och samvetsgrannhet som kännetecknar majoriteten av sådana patienter ger emellertid som regel sin arbetstillämpning. Endast enskilda patienter i samband med mentalitetens särdrag måste överföras till funktionshinder.