Diffus giftig goiter hos barn

Diffus giftig goiter (synonymer: Graves sjukdom) är en organspecifik autoimmun sjukdom där sköldkörtelstimulerande antikroppar produceras.

ICD-10-kod

E05.0 Thyrotoxicosis med diffus goiter.

Orsaker till diffus giftig goiter

Sköldkörtelstimulerande antikroppar binder till TSH-receptorer på sköldkörtelceller, och processen, som normalt utlöses av TSH, aktiveras, en syntes av sköldkörtelhormoner. Sköldkörtelns autonoma aktivitet, som inte lånar sig till centralreglering, börjar.

Sjukdomen anses vara genetiskt bestämd. Det är känt att utvecklingen av sköldkörtelstimulerande antikroppar beror på den antigen-specifika cellundertryckningsdefekten. Den provokerande faktorn för bildandet av sköldkörtelstimulerande immunoglobuliner kan vara en infektionssjukdom eller stress. I det här fallet har de flesta patienter en långverkande stimulans av sköldkörteln.

[1]

Patogenesen av diffus giftig goiter

Överdriven sköldkörtelhormoner leder till dissociation av andning och fosforylering i cellen, ökad värmeproduktion, utnyttjandegraden för glukos. Glukoneogenes och lipolys aktiveras. Kataboliska processer intensifierar, myokard-, lever- och muskelvävnad dystrofi utvecklas. Den relativa insufficiensen av glukokortikoider, könshormoner utvecklas.

Det finns tre steg i utvecklingen av sjukdomen.

• I. Prekliniskt stadium. Kroppen ackumulerar antikroppar, det finns inga kliniska symptom.
• II. Euthyroid stadium. Progressivt ökande hyperplasi av sköldkörteln, sköldkörtelhormoner i blodet överskrider inte normala värden.
• III. Hypertyroidstadiet åtföljs av morfologisk lymfocytisk infiltrering av sköldkörteln, immunologiska reaktioner, cytolys. Det finns kliniska symptom.

Symtom på diffus giftig goiter

Det finns tre grupper av symtom:

• lokala symptom - goiter;
• symptom i samband med hyperproduktion av sköldkörtelhormoner;
• Symtom på grund av samtidiga autoimmuna sjukdomar. Sköldkörteln är signifikant förstorad, i regel är ökningen märkbar vid undersökningen. Vid en palpation definieras den täta konsekvensen ovanför en kärlvascular murmurs lyssnas.

Symptom som orsakas av tyrotoxikos ökar gradvis under flera månader. Barnet blir whiny, känslomässigt instabilt, irriterat, drömmen är störd. Vid undersökning attraherar den smidiga flätande huden uppmärksamhet, pigmentering uppträder, särskilt i ögonlocksregionen. Svettning ökar, muskelsvaghet är ofta noterad. Appetiten ökar, men barnet blir gradvis förlorat. Det är tremor av fingrar, ökad motorisk aktivitet. Karakteristisk takykardi i vila och ökat pulsatilt artritiskt tryck. Markera en frekvent avföring, ibland avslöjar hepatomegali. Flickor har amenorré.

Sympathicotonia framkallar uppträdandet av okulära symptom: Graefe symptom - stripp sklera del av iris, sett nedåt, Mobius symptom - svag konvergens av ögonglober, symptomet mönstret Shtellvaga - sällsynta blinkande Dalrymple symptom - dilaterade öga slitsar et al.

Thyrotoxicosis, beroende på tachykardiens svårighetsgrad, är indelad i tre grader:

• I grad - hjärtfrekvensen ökas med högst 20%;
• II grad - hjärtfrekvensen ökas med högst 50%;
• III grad - hjärtfrekvensen ökar med mer än 50%.

Associerade thyrotoxicos autoimmuna sjukdomar innefattar endokrin oftalmopati, pretybial myxedem, diabetes mellitus, juvenil polyartrit. Endokrina oftalmopati observeras oftast med diffus giftig goiter. Det orsakas av bildandet av antikroppar mot membranet hos de oculomotoriska musklerna och deras lymfocytiska infiltration, som sträcker sig till retrobulbarfibern. Detta orsakar ödem, hyperpigmentering av ögonlocken, exophthalmos.

Komplikationer av diffus giftig goiter

I avsaknad av behandling kan patienten utveckla en thyrotoxisk kris. I detta fall stiger temperaturen, det finns motorisk ångest eller apati, kräkningar, tecken på akut hjärtsvikt, koma.

[2]

Diagnos av diffus giftig goiter

Diagnosen är baserad på kliniska data och bestämning av sköldkörtelhormoninnehållet i blodet. Följande ändringar noteras:

• T ₃ och T ₄ i serum höjs och sänks TTG - 70% av patienterna;
• T ₃ ökade, T ₄ normal, TSH minskade - hos 30% av patienterna;
• antikroppar mot TSH-receptorer i blodserum;
• innehållet i kolesterol och beta-lipoproteiner i blodserum reduceras;
• relativ lymfocytos i ett kliniskt blodprov;
• ökade innehållet av joniserat kalcium i blodserumet;
• EKG-takykardi, en ökning i tändspänningen.

[3], [4]

Differentiell diagnos

Differentiell diagnos bör utföras med vegetativ-vaskulär dystoni, där takykardi och känslomässig upphetsning inte är permanent.

Hypertyreoidism kan också utvecklas med andra sköldkörtelsjukdomar. Dessa inkluderar - akut purulent och subakut thyroidit, autoimmun thyroidit, funktionellt aktiva noder av sköldkörteln.

[5], [6]

Behandling av diffus giftig goiter

Målet med behandlingen är att eliminera manifestationerna av hyprethyroidism och normalisera nivåerna av sköldkörtelhormoner. Applicera medicinering och kirurgiska behandlingsmetoder. Initial terapi är baserad på användningen av läkemedel som har en thyreostatisk effekt. Thiamazol är ordinerat för 1,5-2,5 år. Startdosen av tiamazol är 0,5-0,7 mg / kg per dag, beroende på svårighetsgraden av tyrotoxikos i tre doser. Varje 10-14 dagar reduceras dosen till underhåll. Underhållsdosen är 50% av initialdosen. Hos de flesta patienter leder hämning av tyroxinsekretion med tiamazol till hypotyroidism och förhöjda blodnivåer i TSH. I detta avseende är efter 6-8 veckor från behandlingens början önskvärt att sköldkörtel administrering kombineras med utnämningen av levothyroxinnatrium för att upprätthålla eutyroidism och förhindra TSH: s gastrointestinala effekt.

Med sköldkörtelintolerans, ineffektivitet för konservativ behandling, i närvaro av noder i sköldkörteln, indikeras subtotal strumektomi.

Prognos för diffus giftig goiter

Efter läkemedelsbehandling som varar mer än 1,5 år sker remission hos 50% av patienterna. Hos hälften av patienter med remission återkommer tyrotoxikos. Bevis på att uppnå remission är försvinnandet av sköldkörtelstimulerande autoantikroppar i blodet. Individuell prognos hos patienter med diffus giftig goiter beror på svårighetsgraden av autoimmun sköldkörtelsjukdom och beror inte på det använda antityroidmedlet. Kombinerad behandling med tiamazol och levotyroxin under lång tid och fortsatt behandling med levothyroxin efter avbrytande av tionamid minskar sannolikheten för återfall av tyrotoxikos.