Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Hur behandlas sicklecellanemi?
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Transfusionsbehandling för sicklecellanemi är fylld med ökad blodviskositet tills Hb S-nivået minskas avsevärt. Hematokrit bör inte överstiga 25-30% före början av transfusion av erytrocytmassa. Nöd blodtransfusion är endast indikerad om det är nödvändigt att öka blodets transportfunktion utan en markant minskning av Hb S-nivå, till exempel:
- med svår anemi
- i sekreteringskrisen
- i aplastisk kris
- i händelse av blodförlust
- före operationen.
Permanenta röda blodcelltransfusions, om nödvändigt utför reduktions Hb S nivåer mindre än 30% (stroke, ibland i svåra smärtkriser, graviditet, före kirurgi), röda blodtransfusioner för denna beräkning vikten på 10-15 ml / kg var 3-4 veckor. Utbytstransfusion normaliserar snabbt hematokriten och reducerar Hb S. Hb S. Det utförs enligt viktiga indikationer:
- med akut bröstsyndrom med allvarlig kurs
- med stroke;
- med arteriell hypoxemi
- eldfast priapism;
- före oftalmisk operation
- före angiografi av cerebrala kärl.
Med utvecklingen av järnöverbelastning utförs chelationsterapi.
För en fortsatt minskning av HbS kan farmakologisk stimulering av fetalt hemoglobinsyntes, som är effektiv i ca 80% av fallen, användas. För detta ändamål, föreskriva hydroxykarbamid (hydrea) i en dos av 20-30 mg / kg per dag hela tiden, är effekten dosberoende.
Dessutom används benmärgstransplantation.
[Sickle-cell anemi prognos
Patienternas livslängd beror på svårighetsgraden av sjukdomens kliniska manifestationer och de befintliga komplikationerna. Vid den aktuella behandlingsnivån överlever 85% av patienterna till 20 år.
De främsta orsakerna till död hos patienter:
- Infektioner: sepsis, meningit. Risken att utveckla sepsis eller meningit hos barn under 5 år är mer än 15%, dödligheten i denna grupp når 30%.
- Organsvikt: skador på hjärta, lever, njurar.
- Trombos av kärlen från vitala organ: först och främst lungorna och hjärnan.
Faktorer som förbättrar prognosen hos patienter med sicklecellanemi:
- Nivå Hb F
- nivå Hb F> 10% ger skydd mot slag;
- nivå Hb F> 20 % skyddar mot smärtsamma kriser och lungkomplikationer.
- Förekomsten av alfa-talassemi, som minskar intensiteten av hemolysen.
- Socioekonomiska faktorer.