Patogenesen av vitamin B12 -brist

I plasma är vitamin B ₁₂ närvarande i form av koenzymer - metylkobalamin och 5'-deoxiadenosylkobalamin. Metylcobalamin är nödvändig för att säkerställa normal hematopoies, nämligen för syntesen av tymidinmonofosfat, som är en del av DNA, och bildandet av tetrahydrofolsyra. Överträdelse bildning när tymidin brist på vitamin B ₁₂ resulterar i avbrott av DNA-syntes, bromsar den normala behandlingen med mognaden av hematopoietiska celler (töjning fas S), vilket resulterar i megaloblastisk hematopoes. Inte bara är erytropoiesi lidande, men också granulocyt och trombocytopoiesis. Således, med utgångspunkt i störningar av hematopoies vid brist på vitamin B ₁₂ är mekanismen fördröjningen normal cellmognad. 5'-deoxyadenosylcobalamin är involverad i metabolism av metylmalonsyra (en mellanprodukt av metabolism av fettsyror) i bärnstenssyra. Med en brist på vitamin B ₁₂ ökar blodhalten i metylmalonsyra och det förekommer i urinen.

Brist på kobalamin orsakar neurologiska störningar på grund av spotted demyelinering av grå substans i hjärnan och ryggmärgen och perifera nerver. Orsaken till demyelinering är inte helt klar. Kanske hämmar inhiberingen av metylmalonyl-CoA-mutas metabolismen av fettsyror som innehåller ett udda antal kolatomer, vilket resulterar i införandet av onormala fettsyror i myelin. Dessa onormala syror detekterades med perifer nervbiopsi hos patienter med kobolaminbrist. Utseendet på neurologiska störningar kan främjas av en metioninbrist på grund av en störning i produktionen av kolinhaltiga fosfolipider.