Pulmonell eosinofili med systemiska manifestationer: orsaker, symtom, diagnos, behandling

För denna grupp av sjukdomar som kännetecknas av uttalad eosinofili i perifert blod, infiltrar lungorna och involverar sig i den patologiska processen av många organ och system.

Allergisk eosinofil granulomatös angiit

Vid allergisk eosinofil granulomatös angit (Churg-Strauss syndrom) påverkar små och medelstora fartyg, i kombination med bronkial astma, lunginfiltrat, hög eosinofili perifera blodsystemet porazhenie4 organ {magtarmkanalen, njurar, hjärt-kärlsystemet, muskuloskeletal apparat, nervsystem, hud).

Hypereosinofilt myeloproliferativt syndrom

Orsakerna till sjukdomen är okända. Det kännetecknas av skador på vaskulär endotel, endokardiell fibros, benmärgshyperplasi med högt innehåll av eosinofiler.

De viktigaste kliniska manifestationerna av sjukdomen är:

• utvecklingen av progressivt restriktivt hjärtsvikt (enligt ekkokardiografi - hjärtat i små storlekar, hjärthålan reduceras kraftigt på grund av utvecklingen av uttalade fibroplastiska processer);
• större frekvens av tromboemboliska komplikationer, särskilt i lungartärsystemet
• nederlag i lungorna i form av infiltrat (de är väl detekterade radiografiskt);
• feber, artralgi, myalgi, polymorf hudutslag, lymfadenopati;
• hepatosplenomegali;
• njurskador i form av glomerulonefrit (proteinuri, hematuri);
• nederlag i centrala nervsystemet (Gordons symptom);
• hög eosinofili i blodet
• benmärgs hyperplasi med högt innehåll av eosinofiler (detekteras vid analys av myelogram).

Prognosen för sjukdomen är ogynnsam. Patienter dör snabbt av progressivt hjärtsvikt och tromboemboliska komplikationer.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]