Sensorineural (sensorineural) hörselnedsättning: orsaker och patogenes

Hörselskador kan förvärvas och medfödda.

[1]

Förvärvade orsaker till sensorineural hörselnedsättning

I framväxten av förvärvad neurosensory hörselnedsättning har många kliniska observationer och vetenskapliga studier visat sig rollen:

• infektionssjukdomar (influensa och SARS, infektiös parotit, syfilis, etc.);
• kardiovaskulära sjukdomar (högt blodtryck, ryggrads-basilisk dyscirkulation, cerebral ateroskleros);
• stressiga situationer
• ototoxiska effekter av industriella och hushålls substanser, ett antal läkemedel (antibiotika i aminoglykoid-serien, några antimalariala och diuretika, salicylater, etc.);
• skador (mekanisk och akustisk, barotrauma).

Smittsam natur står för cirka 30% av neurosensorisk dövhet och dövhet. För det första finns det virusinfektioner - influensa, påssjuka, mässling, röda hund, herpes, följt av epidemisk hjärnhinneinflammation, syfilis, scharlakansfeber och tyfus. Patologin hos hörselorganet i infektionssjukdomar lokaliseras huvudsakligen i receptorn hos inre örat eller cochleas spiralnod.

Vaskulära-reologiska störningar kan också leda till utveckling av dövhet. Förändringar i vaskulär tonus på grund av direkta eller reflexsympatisk stimulering av nervändar stora artärer (inre hals, vertebral) och dålig cirkulation i poolen vertebrobaeilyarnom leder till cirkulationsrubbning i labyrinten arteriella systemet, trombosbildning, blödning in zndo- och perilymphatic utrymme.

En av de viktigaste orsakerna till sensorineural hörselnedsättning är fortfarande berusade, de upptar 10-15% i strukturen av orsakerna till sensorineural hörselnedsättning. Bland dem är det första som tas av ototoxiska läkemedel: antibiotika aminoglykosid serien (kanamycin, neomycin, monomitsin, gentamicin, amikacin, streptomycin) cytostatika (cyklofosfamid, cisplatin och andra.) Antiarytmika; tricykliska antidepressiva medel; diuretika (furosemid, etc.). Under inverkan av ototoxiska antibiotika förekommer patologiska förändringar i receptorapparaten i cochlea, kärlen.

I vissa fall är orsaken till hörselnedsättning trauma. Mekanisk trauma kan leda till sprickbildning av skallens botten med en spricka i pyramiden i det tidsmässiga benet, ofta följt av skador på den hörande roten av VIII-kranialnerven. Möjliga orsaker - barotrauma (medeltryck yxe över 400 mm Hg), fraktur av stiftens botten med bildandet av perilymfatisk fistel. Akustiska och vibrationsskador vid nivån av maximala tillåtna parametrar leder till förstöring av receptorer i cochlea. Kombinationen av båda faktorerna ger en ogynnsam effekt i 25 sår oftare än exponering för buller och vibrationer ensam. Högfrekvent impulsstörning med hög intensitet orsakar som regel oåterkallelig sensorineural hörselnedsättning.

Minskningen i hörseln, som beror på fysiologisk åldrande, har fått namnet Presbyacusis. Vanligtvis åldersrelaterade hörapparater, om de inte kombineras med hörselnedsättning av annat ursprung, är symmetriska i förhållande till båda öronen. Presbyacusis är en mångfacetterad och mångsidig process som fångar alla nivåer av hörselsystemet, konditionerat av de biologiska processerna av åldrande och under påverkan av den sociala miljön. Hittills identifierar olika författare flera typer av presbybicus i ämnet hörselskador. Sensorisk, metabolisk, presbyacus som en konsekvens av nederlag av auditiva neuroner, cochleär, kortikala.

Bland andra orsaker förlust sensorineural hörsel bör noteras VIII kranialnerven schwannom, Pagets sjukdom, sicklecellanemi, hypoparatyreoidism, allergier, lokal och helkroppsbestrålning med radioaktiva ämnen. Spelar en viktig roll meteorologiska faktor: korrelation mellan plötslig sensorineural hörselnedsättning förekommande och tillståndet av väder, atmosfäriska spektrala fluktuationer mellan de elektromagnetiska vågorna som passerar cykloner i en varm främre och en lågtrycksfrekvens patologi. Det visade sig att akut sensorineural hörselnedsättning ofta uppträder under den andra månaden i varje säsong (januari, april, juli, oktober).

[2], [3], [4], [5], [6], [7]

Medfödda orsaker till sensorineural hörselnedsättning

Bland medfödda neurosensoriska hörselskador särskiljs ärftliga orsaker och patologi i arbetskraft. Under patologin vid födseln, är det normalt, att fostrets hypoxi leder till CNS och hörselskada. Heritable ärenden är olika. Nonsindromal hörselskada är inte associerad med antingen synliga avvikelser i det yttre örat eller med andra sjukdomar, men de kan vara förknippade med avvikelser i mitten och / eller innerörat. Syndromisk hörselskada är förknippad med medfödda missbildningar av örat eller andra organ. Mer än 400 genetiska syndrom, inklusive hörselnedsättning, beskrivs. Syndromisk hörselskada står för upp till 30% före dövhet, men deras bidrag till alla fall av dövhet är relativt små, eftersom frekvensen av hörselnedsättningen efter hörseln är betydligt högre. Syndromal hörselnedsättning presenteras enligt arvstyperna. Nedan är de vanligaste typerna.

Autosomalt dominant hörsel syndrom

Värdenburgs syndrom är den vanligaste formen av autosomalt dominanta hörselnedsättningssyndrom. Den innehåller en sensorineural hörselnedsättning av varierande grad av pigmentering och hud anomalier, hår (vit strand) och ögat (iris heterochromia). Branhiootorenalny syndrom innefattar ledande, sensorineural hörselnedsättning eller blandas i kombination med cystiska bronkiala fistlar eller kluven, medfödd missbildning i ytterörat, inklusive preaurikulär punkt och renala anomalier. Stickler syndrom - simtomokompleks progressiv sensorineural hörselnedsättning, gomspalt och spondiloepifizarnoy dysplasi och artros resultat. Neurofibromatosis typ II (NF2) är associerad med en sällsynt, potentiellt härdbar dövhetstyp. Marker NF2 är en hörselnedsättning som är sekundär till bilateral vestibulär neurom.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Autosomal recessiv syndrom hörselskada

Usher syndrom är den vanligaste formen av autosomalt recessivt syndrom hörselnedsättning. Inkluderar skador i två primära sensoriska system.

Människor som lider av denna sjukdom är födda med neurosensory hörselnedsättning, då pigmentretinit utvecklas. Pendreds syndrom kännetecknas av medfödd svår neurosensory hörselnedsättning och euthyroid goiter. Jervell och Lange-Nielsen syndrom inkluderar medfödd dövhet och töjning Q-T-intervallet i ett elektrokardiogram, Biotinidaznaya fel som orsakas av en brist på biotin, ett vattenlösligt vitamin B-komplex. Eftersom däggdjur inte kan syntetisera biotin måste de ta emot det från livsmedelskällor och en endogen cykel av fria biotin. Om denna brist inte känns igen och inte korrigeras av det dagliga tillsatsen av biotin till maten utvecklar de drabbade personer neurologiska tecken och sensorineural hörselnedsättning. Refsums sjukdom innefattar svår progressiv sensorinär hörselnedsättning och retinitpigmentosa orsakad av nedsatt metabolism av fytinsyra.

[16], [17], [18], [19], [20]

X-länkad syndrom hörselskada

Alports syndrom innefattar progressiv neurosensory hörselnedsättning av varierande svårighetsgrad, progressiv glomerulonephritis som leder till slutstadiet av njursjukdom och olika manifestationer från synen av synen.

Patogenes av sensorineural (sensorineural) hörselnedsättning

Med utvecklingen av förvärvad sensorineural hörselnedsättning väljer ett antal på varandra följande steg: ischemi, cirkulatoriska störningar, död (på grund av toxicitet) hos de inre öron sensoriska celler och nerv ledande bana element akustisk analysator. Medfödda genetiska störningar är orsaken till medfödd neurosensory hörselnedsättning.