Syndrom av utarmade äggstockar

För primär äggstocks hypofunktion ovarian inkluderar så kallade utarmat ovariesyndrom. För att karakterisera detta sjukdomstillstånd föranlett många termer :. "tidig menopaus", "tidig menopaus", "tidig ovarian failure", etc. Enligt VP Smetnik termen "utarmat ovariesyndrom" är mest lämplig, som indikerar äggstocks genesis sjukdom och irreversibilitet av processen.

Epidemiologi

Syndrom av utmattade äggstockar är ett komplex av patologiska symtom (amenorré, infertilitet, hetta flödor i huvudet, ökad svettning, etc.). Det är en ganska sällsynt sjukdom, som om frekvensen ännu inte har fastställts. Händer hos kvinnor yngre än 37-38 år, som tidigare haft normala menstruella och generativa funktioner.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Orsaker syndrom av utarmade äggstockar

Det har fastställts att ett antal faktorer spelar en roll i början av denna sjukdom, både miljö och ärftlig. Mer än 80% av patienterna uppvisade ogynnsamma faktorer även under fosterutveckling, för- och pubertal perioder: havandeskapsförgiftning och extragenital patologi i modern, en högt index för infektion i barndomen. Analys av de ingående data visade att i 46% av fallen I och II relativa graden släktingar hade menstruations dysfunktion och ofta relativt tidig menopaus (38-42 år). Uppenbarligen, mot eventuella defekta genomet exogena effekter (infektion, förgiftning, stress, etc.) kan främja ovarial follikulär atresi apparat. 

Sexkromatin sträcker sig från 14 till 25%. De flesta patienter har en normal kvinnlig karyotyp av 46 / XX, och en mosaik uppsättning kromosomer finns sällan. En av anledningarna till den tidiga utarmningen av funktionen hos äggstockarna kan vara genmutation, som är ärvda eller uppstått de novo. Ingen möjlighet till autoimmuna störningar är utesluten. I slutändan är patogenesen av sjukdomen associerad med före och efter puertata förstörelse av bakteriella äggstocksceller.

Patonatomi av syndromet hos utmattade äggstockar

För syndromet av emacierade äggstockar är hypoplastiska äggstockar karakteristiska. De är små i storlek (1,5-2x0,5x1-1,5 cm), väger högst 1-2 g vardera. Sådana äggstockar bildas ordentligt, de skiljer tydligt mellan de kortikala eller cerebrala skikten, men antalet primordiala folliklar i det första skiktet reduceras kraftigt. Dessa folliklar brukar vara i 5-15 år av reproduktiv livslängd. De befintliga primordiala folliklarna genomgår normal tillväxt och utveckling.

De når scenen av en mogen graafa vesikel och är äggulerade med bildandet av mestadels fulla gula och sedan vita kroppar. Folliklar som inte når scenen hos mogna graaff-vesiklar genomgår, som i fysiologiska tillstånd, cystisk och sedan fibrös atresi. Vid slutet av äggstockarnas reproduktiva funktion finns en steril cortex med en atrofisk interstitiell vävnad i dem, eftersom ödet i dess celler och folliklar är relaterat. Försvinnandet av sistnämnda åtföljs av en kraftig minskning av antalet celler i den interstitiella vävnaden.

[7], [8], [9], [10], [11]

Symtom syndrom av utarmade äggstockar

Menarche hos patienter med syndrom av utmattade äggstockar uppträder som regel i tid, menstruations- och generativa funktioner bryts inte inom 12-20 år. Sjukdomen börjar med antingen  amenorré eller med oligopesomenorei, som varar från 6 månader till 3 år. Efter 1 -2 månader efter avslutad mens visas "tidvatten" värme i huvudet, sedan gå svaghet, huvudvärk, trötthet, smärta i hjärtat, nedsatt arbetsförmåga. Störningar av fettmetabolism observeras som regel inte. Alla patienter med syndrom av utmattad äggstockar av rätt kroppsbyggnad. Antropometri avslöjar en kvinnlig fenotyp. Hypoplasi hos bröstkörtlar observeras ej. Gynekologisk undersökning avslöjar en skarp livmoderhypoplasi, en minskning av slemhinnans östrogena respons och frånvaron av "pupils" symptom.

Diagnostik syndrom av utarmade äggstockar

I studien av äggstocksfunktionen avslöjade dess kraftig nedgång: symptom "elev" är alltid negativ, colpocytologic studie (Cl) inom 0-10%, studien slem (IP) nuvarande basala och parabasala celler av det vaginala epitelet. Rektaltemperatur monofasisk.

Med pneumopyroskopi eller ultraljudsskanning reduceras livmodern och äggstockarna kraftigt i storlek. Dessa data kan också bekräftas med laparoskopi, där små rynkade äggstockar är gulaktiga, gula kroppar saknas, folliklar förefaller inte genomskinliga. Vid histologisk undersökning av ovariebiopsiprover, detekteras inte folliklar.

Hormonal undersökning visar en ökning av östrogenernas låga (vanligtvis lägre än i början av follikulärfasen). Vid bestämning av gonadotropa hormoner fanns en märkbar ökning av FSH, vars innehåll är 3 gånger högre än ovulations- och 15 gånger basal nivå av detta hormon hos friska kvinnor i samma ålder. Innehållet av LH hos patienter med uttömda äggstockars syndrom närmar sig sin nivå under ovulatorisk topp och 4 gånger högre än basal utsöndring av luteiniserande hormon. Nivåerna av prolaktin minskar med 2 gånger jämfört med dess innehåll hos friska kvinnor. Progesteronprov hos alla patienter är negativt, vilket speglar otillräcklig östrogen stimulering av endometrium. Mot bakgrund av östrogen-progestogen testet hos samtliga patienter är det en förbättring av hälsotillståndet och utseendet på en menstruell reaktion 3-5 dagar efter det att den avslutats. Dessa data indikerar en uttalad hypofunktion av äggstockarna och bevarandet av endometriums känslighet och funktionella aktivitet.

Ett prov med klomifen (100 mg i 5 dagar) leder inte till stimulering av äggstocksfunktionen. Med införandet av MCH (menopausalt humant gonadotropin) eller HG (choriongonadotropin) observeras inte aktiveringen.

För att bestämma reservkapaciteten hos hypotalamus-hypofyssystemet utförs ett test med LH-RG (100 mcg iv). Med införandet av LH-RH det är en ökning med initialt förhöjda FSH och LH-nivåer, vilket indikerar att bevarandet av reserv möjligheter hypotalamus-hypofys systemet med utarmat ovariesyndrom.

Under studien av hjärnans elektriska aktivitet hos patienter med uttömda äggstockars syndrom noteras en minskning av alfaritmen. Vissa av dem har EEG-störningar, som är karakteristiska för patologin för hypotalamiska kärnor. Vid analys av röntgenbilderna av uttalade förändringar i skallen och den turkiska sadeln avslöjas inte.

Testet med östrogener tillåter att specificera patogenetiska mekanismer för störning av utsöndring av gonadotropa hormoner. Indikerar resultaten säkerheten och funktionen hos återkopplingsmekanism mellan hypotalamus-hypofys könssteroider och strukturer har observerats efter administrering av östrogener regelbunden minskning av gonadotropin-nivåer. Med införandet av östrogener observeras återställandet av karaktären av elektrisk hjärnaktivitet även vid en ganska lång sjukdomsförlopp. Hos vissa patienter, enligt samma författare, kan utarmning av äggstocksfunktionen vara resultatet av ökad neurohormonal aktiviteten hos hypotalamus strukturer, som producerar LH-RH. Dess orsak är uppenbarligen otillräckligheten hos receptormekanismerna till östrogener å ena sidan och till gonadotropa hormoner å andra sidan.

Enligt GP rot i patienter med primär ovariesvikt, tillsammans med en ökning av gonadotropiner visade en reduktion i nivån av dopamin (DA) i blodet, och något förhöjd - serotonin (CT). Förhållandet mellan DA / ST är 1.

Således diagnos av utarmat ovariesyndrom bygger på förekomsten av amenorré hos kvinnor i fertil ålder, infertilitet, "tidvatten" värme i huvudet, överdriven svettning. En av de viktigaste diagnostiska kriterier utarmade ovariesyndrom är en betydande ökning av nivåer av gonadotropiner, särskilt FSH, en kraftig minskning av östrogen, vilket minskar storleken av livmodern och äggstockarna, och deras brist på folliklar. Progesteron och stimulerande äggstocksfunktion hos provet med klomifen, MCH och HG är negativa. Ett särdrag hos sjukdomen är förbättringen av patientens allmänna tillstånd på grund av östrogenbehandling.

[12], [13], [14], [15]

Differentiell diagnos

Syndromet av utmattade äggstockar bör differentieras från sjukdomar som har en liknande symtomatologi. För att utesluta tumörer i hypofysen är huvudmetoderna kraniografi, såväl som oftalmologisk och neurologisk undersökning.

Till skillnad från kvinnor med syndrom av utmattade äggstockar har patienter med hypogonadotrop hypogonadism låga nivåer av gonadotropiner, inga vasomotoriska störningar. Vid användning av medel som stimulerar äggstocksfunktionen (gonadotropiner, klomifen) noteras dess aktivering, vilket inte observeras hos patienter med uttömda äggstockars syndrom. Med laparoskopi är äggstockarna små, men folliklarna visar sig genom; de finns också i den histologiska undersökningen av ovariebiopsiprover.

Utarmat ovariesyndrom bör särskiljas från syndromet av resistent eller refraktär äggstockscancer, som också kännetecknas av en primär eller sekundär amenorré, infertilitet, normal utveckling av sekundära sexuella egenskaper, hypergonadotropic tillstånd måttlig hypoöstrogenism. Syndromet är sällsynt. Morfologiskt med hypoplastisk ovariesyndrom, även om korrekt genererad: klart urskiljbar och cerebral kortikal skiktet; i cortex ett tillräckligt antal primordiala folliklar och enkla små mogna folliklar med 1-2 rader granulosa celler. Hålrum och atretiska folliklar, gula och vita kroppar uppträder praktiskt taget inte. Interstitiell vävnad innehåller fler celler än till exempel hypogonadotrop hypogonadism.

Antag den autoimmuna naturen hos sjukdomen med bildandet av antikroppar mot receptorer för gonadotropiner. Idiopatisk form av primär-ovarieinsufficiens med en hög nivå av FSH och närvaro av folliklar i äggstocken beskrivs. Symtomen är heterogena.

[16], [17]

Behandling syndrom av utarmade äggstockar

Behandling av syndromet hos utmattade äggstockar består i ersättningsbehandling med könshormoner. Med initial eller långvarig amenorré bör den börja med östrogenering. Mikrofollin vid 0,05 mg per dag med kurser på 21 dagar med sju dagars raster. I regel sker en menstruationsreaktion efter den första kursen. Efter 2-3 kurser av mikrofollin eller andra östrogener kan du byta till kombinerade östrogen-progestogenpreparat, såsom bisecurin (novovalon, Rigevidon, Ovidon). Vegetativa symtom (hot flushes, svettning) snabbt dockad, övergripande välbefinnande förbättras. Behandling bör ske med minimala doser som har en positiv effekt. Enligt VP Smetnik är en fjärdedel av tabletterna av dessa läkemedel vanligtvis nog, man bör inte söka en menstruationsreaktion, men försöker bara minska svårighetsgraden av vegetovaskulära sjukdomar. Behandling bör utföras tills åldern av naturliga klimakteriet. På vårmånaderna visas kurser av vitaminterapi. Behandling av patienter med primär ovariefel är ett slags förebyggande av ateroskleros, myokardinfarkt och osteoporos.

Förebyggande

Förebyggande av syndromet hos utmattade äggstockar består i att förebygga effekterna av sådana ogynnsamma faktorer som graviditets toxemi och extragenital patologi hos moderen, infektionssjukdomar i barndomen. Det är nödvändigt att ta hänsyn till genetiska faktorer.

[18], [19], [20], [21], [22]