Vissa typer av autoimmun hepatit har ingen tydligt identifierad orsak, medan andra är associerade med kända agens som tiensyra (ett diuretikum) eller med sjukdomar som hepatit C och D. I allmänhet har autoimmun hepatit av okänd etiologi en mer dramatisk klinisk bild, med högre serumtransaminasaktivitet och γ-globulinnivåer, leverhistologi tyder på högre aktivitet än i fall med känd etiologi, och ett bättre svar på kortikosteroidbehandling.