Idiopatisk fibroserande alveolit hos barn

Idiopatisk fibroserande alveolit (ICD-10-kod: J84.1) är en interstitiell lungsjukdom med okänd etiologi. Medicinsk litteratur använder synonymer: Hamman-Richs sjukdom, akut fibroserande pulmonit, fibrös dysplasi i lungorna. Idiopatisk fibroserande alveolit är sällsynt hos barn.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Vad orsakar idiopatisk fibroserande alveolit hos barn?

Familjefall av sjukdomen indikerar en möjlig genetisk predisposition. Patogenesen för idiopatisk fibroserande alveolit orsakas av fibros i lungvävnaden, avsättning av immunkomplex i alveolära kapillärer och påverkan av organspecifika antikroppar. Den patologiska processen är lokaliserad i det alveolära interstitiet, vilket leder till dess diffusa fibros.

Symtom på idiopatisk fibroserande alveolit

Sjukdomens akuta debut kännetecknas av feber, andnöd och torrhosta. Sjukdomens debut är ofta subakut - klagomål om ökad trötthet, sällsynt hosta och andnöd uppträder endast vid fysisk ansträngning. Allt eftersom sjukdomen fortskrider ökar andnöden, bröstkorgen plattas ut, dess utbredning och omkrets minskar, amplituden av andningsrörelserna minskar, kroppsvikt och längd släpar efter normen, deformationer av fingrarnas distala falanger i form av "urglasögon" och "trumpinnar" uppträder och ökar, akrocyanos och cyanos i nasolabialtriangeln blir permanenta. Spridda finbubblande fuktiga eller krepitanta raller hörs vid auskultation.

Idiopatisk fibroserande alveolit har ett stadigt progressivt förlopp. Trycket i lungartären ökar med bildandet av kronisk pulmonell hjärtsjukdom och högerkammarsvikt. Ofta, vid idiopatisk fibroserande alveolit, utvecklas komplikationer i form av artritiskt syndrom, spontan pneumotorax, pleuraexsudat och i sällsynta fall - lungemboli.

Diagnos av idiopatisk fibroserande alveolit

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Laboratoriediagnostik av idiopatisk fibroserande alveolit

Karakteristiskt för idiopatisk fibroserande alveolit är förändringar i immunogrammet: ökat IgG-innehåll (upp till 2000-4000 mg/l) och cirkulerande immunkomplex (upp till 150 IE). En ökning av ESR noteras också.

Instrumentell diagnostik av idiopatisk fibroserande alveolit

I ett tidigt skede av sjukdomen kan röntgenbilden av bröstorganen vara oförändrad. Därefter avslöjas en minskning av lungvävnadens transparens ("slipad glas"-symtom), ett retikulärt-kordialt mönster och små fokala skuggor. Med fortskridandet av fibros uppstår ligamentösa kompakteringar och cellulär upplysning, lungfälten smalnar av, vilket orsakar en hög position av diafragmakupolerna, expansion av den intratorakala delen av luftstrupen och stora bronker, expansion av lungartärens båge och grenar och bildandet av en bikakeformad lunga.

Vid lungscintigrafi noteras en lokal minskning av pulmonellt blodflöde på upp till 60-80%. Graden av fibrosutveckling kan bedömas med hjälp av FVD-data: restriktiva ventilationsstörningar, minskad diffusionskapacitet i lungorna, minskad elasticitet i lungvävnaden, hypoxemi.

Att utföra bronkografi är inte informativt.

Under bronkoskopi dominerar neutrofiler och lymfocyter vid bronkoalveolär vätskecytologi. Transbronkiell biopsi är informativ endast i hälften av fallen. Öppen lungbiopsi möjliggör bekräftande av diagnosen "idiopatisk fibroserande alveolit" i 90 % av fallen.

Behandling av idiopatisk fibroserande alveolit

Behandling av idiopatisk fibroserande alveolit är långsiktig, komplex och med konstant korrigering beroende på sjukdomsförloppet. Glukokortikoider kombineras med immunsuppressiva medel. Hormonella läkemedel är särskilt effektiva i de tidiga stadierna, när alveoliten råder över processerna med fibros i lungvävnaden.

Prednisolon förskrivs oralt i en dos på 1–1,5 mg/kg per dag i 3–6 veckor. Dosen minskas gradvis (med 2,5–5 mg per vecka). En underhållsdos på 2,5–5 mg/dag tas i 9–12 månader. Vid ett ganska svårt tillstånd och snabb progression av fibros kan behandlingen påbörjas med intravenösa glukokortikoider i maximala doser, följt av en övergång till oral administrering eller pulsbehandling. Förutom glukokortikoider förskrivs D-penicillamin (kuprenil) i en dos på 125–250 mg/dag i 8–12 månader (åldersrelaterade doser). Grundbehandlingskurer upprepas regelbundet.

Behandling av högerkammarsvikt utförs parallellt enligt det traditionella schemat.

Det är viktigt att notera att exacerbationer av sjukdomen vanligtvis provoceras av tillägg av ARVI, vilket är svårt att skilja från bakteriella komplikationer, så antibiotika förskrivs dessutom. Vid allvarlig andningssvikt (med p _a O ₂ mindre än 60 mm Hg) förskrivs en långvarig syrgasbehandling. Lätt bröstmassage, speciella andningsövningar, träningsterapi, plasmaferes och lymfocytaferes är indicerade. Vitaminer och kaliumpreparat tillsätts.

Vad är prognosen för idiopatisk fibroserande alveolit hos barn?

Idiopatisk fibroserande alveolit hos barn har en ogynnsam prognos, beroende på snabb diagnos och insättning av adekvat behandling.