Juvenile Polyposis of Colon (Weilsyndrom)

Juvenil polyposis i tjocktarmen (Weils syndrom) är en sällsynt sjukdom, i sin kliniska och morfologiska bild som skiljer sig avsevärt från andra typer av familje multipel polypos. De flesta familjemedlemmar som har en juvenil polyposis i tjocktarmen senare dog av tjocktarmscancer. Sjukdomen manifesteras i tidig barndom och i äldre ålder. Det bör noteras att sjukdomen plötsligt diagnostiseras hos unga människor som har en familj i det förflutna fanns en liknande eller gillar hennes sjukdom (även om det bör komma ihåg att 20-25 år sedan, graden av upptäckt av sjukdomar, inklusive kolon, var mycket lägre än för närvarande). Polyper i denna sjukdom (förresten, på grundval av sina egna iakttagelser och annan ärftlig multipel polypos av mag-tarmkanalen), främst i själva verket ett stort antal (hundratals), i andra fall är mycket mindre (tio eller flera stycken), och slutligen, i utvalda patienter ( men med en typisk ärftlig anamnese!) - är singel, som bör beaktas i deras praktiska aktiviteter. AM Veake et al. 1966 beskrev 11 fall av denna sjukdom i 4 familjer. Som det blev klart efter en detaljerad ifrågasättning, dog några släktingar från koloncancer.

[1], [2]

Pathomorphology

Polyper i denna sjukdom liknar till stor del de i flera ärftlig polypos tunntarm: de är rikligt bindväv stroma, ett litet antal konglomerat tarm körtlar i olika storlekar inne och slem av cystisk hålrum leukocyter.

Symtom och behandling av tjocktarmen i juvenil polyposis

Fram till en tid är sjukdomen asymptomatisk. Då är sårbildning av polyper, intestinal blödning, intestinal intussusception och obturation (stora polyper) möjliga. I dessa fall, akut inlägg på sjukhus och i framtiden, om det inte finns några kontraindikationer - kirurgisk behandling. Som i de andra fallen som anges ovan är det nödvändigt att undersöka alla direkta släktingar för att identifiera en asymptomatiskt förekommande ärftlig polypos. Patienten och alla hans släktingar med de uppenbarade tecknen på tjocktarmen i polypot behöver en regelbunden doseringsundersökning i syfte att på ett tidigt sätt upptäcka den carcinomatösa omvandlingen av polyper trots välbefinnandet. Det är sant att det bör noteras att komplikationer med denna form av arvelig polypos av kolonet observeras, vilket är mycket sällsynta i litteraturen. Med dyspeptiska symtom - symptomatisk behandling, diet.