^

Hälsa

A
A
A

Polyneuropati: en översikt över information

 
, Medicinsk redaktör
Senast recenserade: 22.11.2021
 
Fact-checked
х

Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.

Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.

Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.

Polynuropati är en diffus lesion av perifera nerver, inte begränsad till involvering av någon nerv eller en extremitet. Elektrodiagnostiska test är nödvändiga för att identifiera de drabbade nerverna, fördelningen och svårighetsgraden av lesionen. Behandlingen av polyneuropati syftar till att försvaga eller eliminera orsaken till neuropati.

Polynuropatier är en heterogen grupp av sjukdomar som kännetecknas av systemisk skada på de perifera nerverna (grekisk polymor, neuron, patosjukdom ).

Polynuropati är ett fenomen med flera skador på perifera nerver, där autonoma störningar i lemmarna är en av de permanenta symptomen på sjukdomen. För närvarande är cirka 100 orsaker till denna form av patologi kända. En exakt eller tydlig uppfattning om de mekanismer genom vilka någon av de exogena eller endogena patologiska tillstånden påverkar nervsystemet, vilket medför symtom på neuropati, existerar emellertid inte.

ICD-10:

  • G60. Ärftlig och idiopatisk neuropati;
  • G61. Inflammatorisk polyneuropati;
  • G62. Andra polyneuropatier;
  • G63. Polyneuropati i sjukdomar som klassificeras annorstädes,

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Epidemiologi av polyneuropati

Polyneuropati är en mycket vanlig grupp av sjukdomar. De upptäcks i cirka 2,4%, och hos äldre åldersgrupper - i nästan 8% av befolkningen. De vanligaste polyneuropatierna innefattar diabetes och andra metaboliska, toxiska och även vissa ärftliga polyneuropatier. I klinisk praxis är formuleringen "polyneuropati av okänt ursprung" mycket vanligt, vilket i verkligheten i de flesta fall har en autoimmun eller ärftlig genesis. 10% av alla polyneuropatier av okänt ursprung är paraproteinemiska, cirka 25% - toxiska polyneuropatier.

Förekomsten av ärftliga polyneuropatier är 10-30 per 100 000 populationer. De vanligaste typerna av NMSH IA-typ (60-80% av ärftliga neuropatier) och NMSM typ II (axonaltyp) (22%). X-länkad HMSN och IBMS typ IB detekteras sällan. IA-typ IAH upptäcks lika mellan män och kvinnor; i 75% av fallen börjar sjukdomen innan 10 år, i 10% - upp till 20 år. NMSH typ II börjar oftast under det andra decenniet av livet, men det kan finnas en senare debut (upp till 70 år).

Prevalensen av kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati är 1,0-7,7 per 100 000 invånare, sjukdomen börjar oftast i 5-6 decennium av livet, även om det kan debutera i alla åldrar, även i barndomen. Män är dubbla så ofta som kvinnor. Förekomsten av Guillain-Barre syndrom är 1-3 fall per 100 000 personer per år, män drabbas oftare än kvinnor. Sjukdomen kan inträffa vid vilken ålder som helst (från 2 till 95 år), toppen faller på 15-35 och 50-75 år.

trusted-source[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Orsaker till polyneuropati

Vissa polyneuropatier (till exempel vid blyförgiftning, dapson-applikation, fästbete, porfyri eller Guillain-Barre syndrom) påverkar främst motorfibrer; andra (till exempel med ganglionit i dorsalrot, cancer, spetälska, aids, diabetes mellitus eller kronisk förgiftning med pyridoxin) är känsliga. I ett antal sjukdomar (till exempel Guillain-Barre-syndrom, Lyme-sjukdom, diabetes, difteri) kan kraniala nerver också vara involverade. Vissa läkemedel och toxiner kan påverka känsliga och / eller motorfibrer.

Toxiska orsaker till neuropati

Typ

Skäl

Axonal motor

Gangliosider; långvarig exponering för bly, kvicksilver, misoprostol, stelkramp, fästförlamning

Axonic sensorisk motor

Akrylamid, etanol, allylklorid, arsenik, kadmium, disulfid, kol hlorfenoksilovye förening tsiguatoksin, dapson, kolchicin, cyanid, DMAPN, disulfiram, etylenoxid, litium, metyl brom, nitrofurantoin, organofosfater, podofilin, polyklorerade bifenyler, saxitoxin, spanska toxisk olja , taxol, tetrodotoxin, tallium, trikloretylen, tri-tolilfosfat, råttgift vakor (PNU), vinkaalkaloider

Axonal touch

Almitrine, bortezomib, kloramfenikol, dioxin, doxorubicin, etambutol, etionamid, etoposid, gemcitabin, glutetimid, hydralazin, ifosfamid, interferon alfa, isoniazid, bly, metronidazol, mizonidazol, kväveoxid, nukleosider (didanosin, stavudin, zalcitabin), fenytoin, platinaderivat, propafenon, pyridoxin, statiner, talidomid

Demyeliniserande

Buktorn, hlorokyn, difteri, heksahlorofen, muzolymyn, perheksylyn, prokanamyd, takrolimus, Tellur, zymeldyn

Blandad

Amiodaron, etylenglykol, guld, hexakarbon, n-hexan, natriumcyanat, suramin

DMAPN -dimetilaminoproprionitril; TOCR - triorthocresilfosfat; PNU = N-3-pyridylmetyl-N-nitrofenylkarbamid.

Polyneuropati - Orsaker och patogenes

trusted-source[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Symptom på polyneuropati

Klagomål bestämmer patofysiologin, så polyneuropati klassificeras av substrat nederlag: demielininiziruyuschie (myelin sjukdom), vaskulär (förlust vasa nervorum) och axonal (axonal skada).

Myelin dysfunktion. Polyneuropati baserat demyelinisering utvecklar ofta som ett resultat av parainfectious immunsvar utlöses av att inkapslade bakterier (t ex av Campylobacter spp. ), Virus (t.ex. Enterovirus eller influensavirus, HIV) infektion eller vaccinering (t ex influensa). Det förväntas att antigenerna av dessa medel korsreagerar med antigenerna i det perifera nervsystemet, starta ett immunsvar i viss utsträckning förstör myelin. I allvarliga fall (till exempel, Guillain-Barrés syndrom) kan utvecklas snabbt progressiv svaghet upp till andningsstillestånd.

Myelin dysfunktion stör funktionen av tjocka sensoriska fibrer (parestesi), graden av muskelsvaghet framåt atrofi, reflexer kraftigt minskas, eventuellt involverar trunk muskler och kranialnerver. Nerverna påverkas längs hela längden, vilket manifesterar sig i de proximala och distala delarna av extremiteterna. Asymmetrin av lesioner är möjlig, och kroppens övre delar kan vara involverade tidigare än de distala delarna av lemmarna. Muskelmassa och muskelton är vanligtvis ganska säkra.

Lesioner av vasa nervorum. Blodtillförseln av nerver kan störa kronisk arteriosklerotisk ischemi, vaskulit och hyperkoagulerbara tillstånd.

Först utvecklas dysfunktionen hos de känsliga sensoriska och motoriska nerverna, vilket uppenbaras av smärta och brännande känsla. Ursprungligen är sjukdomen asymmetriska och påverkar sällan musklerna i den proximala 1/3 extremiteten eller stammen. Kranial nerver är sällan inblandade, utom i fall av diabetes, när det tredje paret av kranialnervar påverkas. Senare kränkningar kan bli symmetriska. Ibland utvecklas vegetativ dysfunktion och hudförändringar (till exempel atrofisk, glänsande hud). Muskelsvaghet motsvarar atrofi, och fullständig förlust av reflexer är sällsynt.

Axonopathy. Axonopatier är vanligtvis distala, både symmetriska och asymmetriska.

Vanliga orsaker: diabetes, kroniskt njursvikt och biverkningar av kemoterapi (till exempel vincaalkaloider). Axonopathy kan resultera av undernäring (ofta på vitaminer i grupp B), och överskottet av vitamin B 6 eller alkohol. Mindre vanliga metaboliska orsaker: hypotyreos, porfyri, sarkoidos och amyloidos, slutligen, vissa infektioner (t ex Lyme sjukdom), mediciner (kväveoxid) och effekten av ett antal kemikalier (t ex n-hexan) och tungmetaller (bly, arsenik, kvicksilver). När paraneoplastiska syndrom på bakgrunden av småcellig lungcancer död dorsalrotsganglier och sensoriska axoner leder till subakuta sensorisk neuropati.

Primär axonal dysfunktion kan börja med symptom på skador på tjocka eller tunna fibrer eller en kombination av dessa. Vanligtvis har neuropati en distal symmetrisk fördelning som en strumpa - en handske; det påverkar först underbenen, sedan övre extremiteterna och symmetriskt sprids till de proximala delarna.

Asymmetrisk axonopati kan bero på parinfektion eller vaskulära störningar.

Polynuropati - Symptom

Klassificering av polyneuropati

För närvarande finns det ingen allmänt accepterad klassificering av polyneuropatier. Enligt det patogenetiska tecknet delas polyneuropatier in i axonal, där den axiella cylindern primärt påverkas och demyeliniseras, vilken är baserad på myelinpatologi.

Av naturen av den kliniska bilden isoleras motoriska, sensoriska och vegetativa polyneuropatier. I en ren form observeras dessa former sällan, de kombinerade skadorna av två eller alla tre typer av nervfibrer, till exempel motor-sensoriska, sensoriska vegetativa former, uppenbaras oftare.

Genom den etiologiska faktorn av polyneuropati kan delas in i ärftlig, autoimmun, metabolisk, smaksättande, giftig och infektions-toxisk.

trusted-source[33], [34], [35], [36], [37]

Diagnos av polyneuropati

Kliniska data, särskilt utvecklingsgraden, hjälper till att diagnostisera och identifiera orsaken. Asymmetriska neuropatier föreslår nederlag av myelinskede eller vasa nervorum och symmetriska distala neuropatier - toxiska eller metaboliska störningar. Långsam utveckling av kroniska neuropatier kan vara ärftlig, förknippad med långvarig exponering för giftiga ämnen eller med metaboliska störningar. Akut neuropatier föreslår en autoimmun sjukdom, vaskulit eller en postinfektiös orsak. Utslag, hudsår och Raynauds syndrom i kombination med asymmetrisk axonal neuropati föreslår ett hyperkoagulerbart tillstånd, parainfektion eller autoimmun vaskulit. Minskad kroppsvikt, feber, lymfadenopati och massiva lesioner föreslår ett tumör- eller paraneoplastiskt syndrom.

Elektrodiagnostiska studier. För att avgöra vilken typ av neuropati bör göras för att bestämma hastigheten på EMG och nervledning. För att bedöma asymmetri och graden av axonskador utförs EMG i minst två ben. Eftersom fastställandet av EMG och nervledning alltmer associeras med tjocka myeliniserade fibrer i de distala lem segmenten, med den proximala myelin dysfunktion (t ex vid början av Guillain-Barrés syndrom) och bakgrunden av den primära lesionen EMG fina fibrer kan vara normal. I sådana fall bör känsligheten och funktionen hos det autonoma nervsystemet kvantifieras.

Laboratorietester. Bland de grundläggande laboratorietester: blod count, elektrolyter, njurfunktion studie, uttrycka reagin test för, mäta nivån av fasteblodsocker, hemoglobin A 1 till, vitamin B 12, folat, och tyroidstimulerande hormon. Behovet av andra test bestäms av den specifika typen av polyneuropati.

Tillvägagångssättet till patienter med neuropati på grund av akut demyelinering är densamma som i Guillain-Barre syndrom; För att bestämma början på andningsfel mäta lungens tvingade vitala kapacitet. I akuta eller kroniska demyelinisering genomföra tester för infektionssjukdomar och immundysfunktion, inklusive tester för hepatit och HIV och vassleprotein elektrofores. Dessutom bestäms antikroppar mot det myelin-associerade glykoproteinet. Om den dominerande motorisk dysfunktion bestämma antisulfatidnye antikroppar med primär sensorisk dysfunktion bör utföra en lumbalpunktion. Demyelinisering på grund av ett autoimmunt svar orsakar ofta protein-cell dissociation: ökade nivåer av protein i CSF (> 45 mg / dl) med normalt antal leukocyter (<5 / l).

När asymmetrisk axonal neuropati bör utföra tester för att identifiera hyperkoagulerbara tillstånd och parainfectious eller autoimmun vaskulit (särskilt om det finns en klinisk misstanke). Vid ett minimum, bestämd genom ESR, reumatoid faktor, antinukleära antikroppar, kreatinkinas (CK) nivåer. CK kan öka när snabb utveckling av sjukdomen leder till hjärtinfarkt. När anamnestiska instruktioner till motsvarande störningar bestämma koagulationsfaktorer (t ex proteiner C och S, antitrombin III, antikardiolipin antikropps, nivåerna av homocystein) och sedan test för sarkoidos, hepatit C eller Wegeners granulomatos. Om orsaken inte är bestämd, bör en biopsi av musklerna och nerverna utföras. Ta vanligtvis den drabbade kalvnerven. Vi kan ta en bit i anslutning till nervmuskelvävnaden i vadmusklerna, eller quadriceps, di- eller triceps muskler, deltoideusmuskeln. Muskeln ska ha måttlig svaghet, och biopsiområdet bör inte innehålla spår av tidigare nålintroduktioner (inklusive EMG). Biopsi av nerver med asymmetriska axonopatier är mer informativ än med andra typer av polyneuropatier.

Om undersökningen inte avslöja orsaken till distanssymmetriska axonopatierna bestäms tungmetallerna i den dagliga urinen och urinproteinet elektroforeseras. Om misstanke om kronisk förgiftning med tungmetaller utförs, analyseras hår från pubic regionen eller axillärregionen. Anamnes och fysisk undersökning dikterar behovet av ytterligare test för att identifiera andra orsaker.

Polyneuropati - Diagnos

trusted-source[38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

Vad behöver man undersöka?

Vem ska du kontakta?

Behandling av polyneuropati

Behandlingen av polyneuropati, om möjligt, syftar till att eliminera orsaken till sjukdomen. Det är nödvändigt att avbryta drogen och eliminera den toxiska effekten som ledde till sjukdomsutvecklingen, för att rätta till näringsbristerna. Dessa åtgärder eliminerar eller minskar klagomål, men återhämtningen är långsam och kan vara ofullständig. Om orsaken inte kan elimineras reduceras behandlingen för att minimera funktionshinder och smärta, där ortopediska anpassningar kan hjälpa till. Amitriptylin, gabapentin, mexiletin och lidokainanvändning kan lindra neuropatisk smärta (till exempel en brännande känsla i fotsulorna med diabetes).

I demyeliniserande polyneuropatier vanligt förekommande immunmodulerande behandling: intravenöst immunglobulin eller plasmaferes vid akut demyelinisering och glukokortikoider eller antimetabolitläkemedel - kronisk.

Polyneuropati - Behandling och prognos

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.