Broughton-Seckers syndrom

Bland de många neurologiska sjukdomarna utmärker sig Brown-Sequard syndrom, som även kallas hemiparaplegiskt syndrom eller Brown-Sequard hemiplegi (från grekiskans hemi – halv). Det uppstår som ett resultat av ensidig skada på ryggmärgen, särskilt i halsryggraden. [ 1 ]

Sjukdomen klassificeras som paralytiskt syndrom, och i ICD-10 är dess kod G83.81.

Epidemiologi

Detta syndrom anses vara ett sällsynt neurologiskt tillstånd och står för högst 4 % av den totala statistiken över ryggmärgsskador som registrerats av WHO. [ 2 ], [ 3 ]

Orsaker Brown-Seckers syndrom

Det finns olika orsaker till syndromet av skador på halva ryggmärgen, och oftast är dess skada förknippad med:

• trubbig eller penetrerande ryggmärgsskada, fraktur på kotor i nacke eller rygg;
• långvarig kompression av ryggmärgen;
• diskbråck, såväl som spondylos i halsryggen (C1-C8);
• utskjutande del av ryggradsdisken i samma sektion; [ 4 ]
• ryggmärgstumör, inklusive angiom och intramedullär tumör;
• araknoidal eller ganglioncysta i ryggraden;
• intradural ryggradsbråck;
• epiduralt hematom i ryggmärgen i bröstryggradens nivå (Th1-Th12);
• demyelinisering av nervrötter i halsryggraden, inklusive hos patienter med multipel skleros.

Sjukdomar som leder till skador på en del av ryggmärgen inkluderar tuberkulos i ryggraden. Och utveckling av syndrom på grund av dissektion av vertebralartären, där blodflödet i ryggmärgskärlen minskar vid ischemisk skada - ryggmärgsinfarkt, anses vara ett extremt sällsynt fall. [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Riskfaktorer

Baserat på de huvudsakliga orsakerna till hemiparaplegiskt syndrom är riskfaktorerna för dess utveckling:

• skador från skott- eller knivskador i nacke eller rygg, fall från höjd eller bilolyckor;
• patologiska förändringar i ryggradens strukturer av degenerativ natur, såväl som dess laterala krökning (kyfos);
• ryggmärgstumörer (primära eller metastatiska);
• inflammatoriska processer i ryggraden;
• blödningar i ryggmärgen orsakade av kärlskador;
• bakteriella eller virusinfektioner med utveckling av tuberkulos, neurosyfilis (tabes dorsalis), hjärnhinneinflammation, bältros etc.;
• manuell och strålbehandling, långvarig användning av antikoagulantia.

Patogenes

Patogenesen för spinal hemiparaplegi orsakas av en störning av den neuromuskulära transmissionen på grund av skador på ena sidan av ryggmärgen med förstörelse av fibrerna i de laterala nervkanalerna: kortikospinal (pyramidal), spinotalamisk (extrapyramidal), såväl som den mediala lemniscala kanalen i dorsala kolonner.

Fibrerna i de ledande nervbanorna, som består av motoriska och sensoriska neuroner och deras processer - axoner, går inte rakt, utan korsar varandra upprepade gånger med övergången till motsatt sida. Detta innebär att ensidig skada på ryggmärgen, som provocerar utvecklingen av Brown-Sequard syndrom, leder till dess manifestationer både på samma sida som förändringen av nervfibrerna - ipsilateral, och på motsatt sida, det vill säga på den kontralaterala sidan av kroppen.

I avsaknad av överföring av nervsignaler längs den laterala kortikospinala kanalen förloras motorfunktionen. Och resultatet av störningen av neurosensorisk ledning längs de laterala spinotalamiska och mellersta lemniskala kanalerna är förlust av nociception (smärtupplevelser) - med ihållande hypalgi, proprioception (mekanosensorisk känsla av kroppsposition och rörelse) och taktila (taktila) förnimmelser, inklusive temperatur - med uttalad termoestesi.

Mer information i materialet:

• Ledande banor i hjärnan och ryggmärgen
• Nervsystemets struktur

Symtom Brown-Seckers syndrom

Beroende på var ryggmärgsskadan är lokaliserad finns det sådana typer av Brown-Sequard syndrom som högersidig och vänstersidig. Och enligt den kliniska manifestationen - komplett (inverterad) och ofullständig (partiell); de flesta patienter har en ofullständig form.

De första tecknen på detta syndrom är: förlust av känsla av smärta, temperatur, lätt beröring, vibrationer och benledernas position – under ryggmärgsförändringszonen (på samma sida av kroppen).

De viktigaste kliniska symtomen återspeglar hemisektionell skada på ryggmärgen och manifesteras som:

• förlust av motorisk funktion – slapp (spastisk) parapares eller hemipares (hemiplegi) med försvagning av den ipsilaterala nedre extremiteten;
• kontralateral förlust (under det drabbade området) av smärtupplevelse, plantarreaktion och temperaturkänslighet;
• nedsatt koordination av rörelser - ataxi;
• förlust av kontroll över blås- och tarmfunktion.

Komplikationer och konsekvenser

Möjliga komplikationer är förknippade med förlust av känslighet (vilket ökar risken för skärsår och brännskador) och försvagning - hypotoni av muskler, vilket under begränsade rörlighetsförhållanden kan leda till deras atrofi.

De allvarligaste konsekvenserna uppstår när syndromet fortskrider till fullständig förlamning.

Diagnostik Brown-Seckers syndrom

Tidig diagnos spelar en viktig roll för att förhindra irreversibla konsekvenser av hemiparaplegiskt syndrom.

Neurologer undersöker patienten, studerar reflexer - djupa och ytliga, och bedömer även graden av funktionella och neurologiska störningar.

Laboratorietester – biokemiska och immunologiska blodprover, samt tester av cerebrospinalvätska – kan krävas i komplexa fall (syndromets icke-traumatiska ursprung) och för att klargöra diagnosen.

Den viktigaste diagnostiska metoden är instrumentell diagnostik: röntgen av ryggraden och ryggmärgen, datortomografi och MR av ryggraden, elektroneuromyografi, CT-myelografi.

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos inkluderar motorneuronsjukdomar (främst amyotrofisk lateralskleros), progressiv spinal muskelatrofi, ärftliga motor-sensoriska polyneuropatier och spinocerebellära ataxi, Mills och Horners syndrom, multipel skleros, [ 9 ] praktiskt taget alla ryggmärgsrelaterade alternerande syndrom och stroke. [ 10 ]

Behandling Brown-Seckers syndrom

Standardbehandling för Brown-Sequard hemiplegi riktas mot den bakomliggande orsaken, när denna väl har identifierats tydligt. Läkemedel kan användas för att lindra eller minska intensiteten hos vissa symtom.

Även om höga doser kortikosteroider används i praktiken är deras effektivitet fortfarande kontroversiell.

Vid Brown-Sequard syndrom, etiologiskt associerat med multipel skleros, används ett immunstimulerande medel, B-immunoferon 1a.

Vid Brown-Sequard syndrom orsakat av ett hernierat cervikalt diskbråck används kirurgisk behandling: diskektomi, spondylodes, laminektomi.

Och behandlingen av epiduralt hematom i ryggmärgen utförs genom kirurgisk dränering. Dekompressionskirurgi rekommenderas för patienter med trauma, tumör eller abscess som orsakar kompression av ryggmärgen. [ 11 ], [ 12 ]

Alla patienter med Brown-Sequard syndrom behöver omfattande rehabilitering, vilket kan bidra till att delvis återställa motoriska färdigheter (på grund av de bevarade funktionerna hos nedåtgående motoraxoner i de ledande nervbanorna). För detta ändamål används olika fysioterapeutiska procedurer, liksom rörelseterapi med hjälp av ett robotlöpband med kroppsviktsstöd.

Förebyggande

Det finns inga speciella förebyggande åtgärder för att förhindra ensidig ryggmärgsskada vid utveckling av hemiparaplegiskt syndrom.

Prognos

Vid Brown-Séquard syndrom varierar prognosen beroende på dess etiologi och graden av klinisk manifestation, och är inte god vad gäller funktionell förbättring. Mer än hälften av patienterna med BSS återhämtar sig väl, och de flesta posttraumatiska patienter återställer motorisk funktion. Återhämtningen saktar ner under tre till sex månader, och permanent neurologisk återhämtning kan ta upp till två år. [ 13 ] Om underskottet är på den nivå där det påverkar tarm och urinblåsa kan patienterna återfå funktionen i 90 % av fallen. De flesta patienter återställer viss styrka i nedre extremiteterna, och de flesta återfår funktionell gångförmåga. När motorisk förlust föreligger är återhämtningen snabbare på den kontralaterala sidan och långsammare på den ipsilaterala sidan.