Achalasi kardia

Akalasi i magsäcken (kardiospasm, aperistaltisk esofagus, megaesofagus) är en sjukdom i matstrupen som kännetecknas av avsaknad av reflexöppning av magsäcken vid sväljning och åtföljs av nedsatt peristaltik och minskad tonus i bröstesofagus (AL Grebenev, VM Nechaev, 1995), vilket leder till att matutmatningen till magsäcken störs.

Akalasi är en neurogen sjukdom i matstrupen som kännetecknas av nedsatt peristaltik och otillräcklig avslappning av den nedre esofagussfinktern vid sväljning. Symtom på akalasi inkluderar långsamt progressiv dysfagi, vanligtvis mot vätskor och fasta ämnen, och uppstötningar av osmält mat. Utvärdering inkluderar vanligtvis bariumsväljning, endoskopi och ibland manometri. Behandling av akalasi inkluderar esofagusdilatation, läkemedelsdenervation och kirurgisk myotomi.

Sjukdomen akalasi cardia uppträder oftast i åldern 25-50 år, och kvinnor drabbas oftare än män. Förekomsten av akalasi cardia är 0,5-0,8 per 100 000 invånare (Mayberry, 1985).

ICD-10-kod

K22.0 Akalasi i hjärtdelen.

Vad orsakar akalasi i kardia?

Achalasi i cardias tros bero på en minskning av antalet ganglionceller i esofagus plexus intermuskulärt, vilket leder till denervering av esofagusmuskulaturen. Orsaken till denerveringen är okänd, även om en viral etiologi misstänks; vissa tumörer kan orsaka akalasi genom direkt obstruktion av esofagus eller som en paraneoplastisk process. Chagas sjukdom, som innebär förstörelse av de autonoma ganglierna, kan leda till akalasi.

Ökat tryck i den nedre esofagussfinktern (LES) orsakar dess obstruktion med sekundär utvidgning av matstrupen. Typiskt är retention av osmält mat i matstrupen med utveckling av kronisk esofagit.

Orsaker till akalisi i hjärtat

Symtom på akalasi cardia

Akalasi i hjärtats öppning kan utvecklas i alla åldrar, men börjar vanligtvis mellan 20 och 40 år. Debuten är plötslig, med gradvis progression över månader till år. Det viktigaste symtomet är dysfagi av både fasta och flytande ämnen. Nattlig regurgitation av osmält mat förekommer hos cirka 33 % av patienterna och kan orsaka hosta och leda till lungaspiration. Bröstsmärta är mindre vanligt men kan förekomma vid sväljning eller vara spontan. Patienter har mild viktminskning; om viktminskning inträffar, särskilt hos äldre patienter med snabbt insättande dysfagi, bör akalasi sekundärt till en tumör vid gastroesofageala övergången övervägas.

Symtom på akalasi cardia

Diagnos av akalasi i hjärtat

Huvudundersökningen är fluoroskopi med bariumsvalk, vilket visar avsaknaden av progressiva peristaltiska sammandragningar i matstrupen vid sväljning. Matstrupen är ofta avsevärt vidgad, men i området kring den nedre delen av slemhinnan är den förträngd som en fågelnäbb. Esofagoskopi visar utvidgning av matstrupen utan några patologiska formationer, men endoskopet passerar lätt in i magsäcken; svårighet att föra in apparaten väcker misstanke om ett asymptomatiskt förlopp av en tumör eller striktur. För att utesluta malignitet är undersökning av den bakåtböjda hjärtdelen av magsäcken, biopsi och slemhinneskrapprover för cytologisk undersökning nödvändiga. Esofagusmanometri utförs vanligtvis inte, men visar karakteristiskt avsaknad av peristaltik, ökat tryck i den nedre delen av slemhinnan och ofullständig avslappning av sfinktern vid sväljning.

Akalasi i cardianen skiljer sig från karcinom stenotiskt mot distala esofagus och peptisk striktur, särskilt hos patienter med sklerodermi, där manometri också kan avslöja esofagus aperistaltik. Systemisk skleros åtföljs vanligtvis av en historia av Raynauds fenomen och tecken på gastroesofageal refluxsjukdom (GERD).

Akalasi i hjärtat på grund av cancer i den esofagusgastriska övergången kan diagnostiseras med datortomografi av lungan, datortomografi av bukhålan eller endoskopisk ultraljud.

Diagnos av akalasi i hjärtat

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Behandling av akalasi cardia

Det finns ingen behandling för att återställa peristaltiken; behandlingen syftar till att minska trycket (och därmed obstruktionen) i LES. Pneumatisk ballongvidgning av LES är vanligtvis indicerat. Tillfredsställande resultat ses hos cirka 85 % av patienterna, men upprepade dilatationer är ofta nödvändiga. Esofagusruptur och sekundär mediastinit som kräver kirurgisk behandling förekommer hos <2 % av patienterna. Nitrater (t.ex. isosorbiddinitrat 5–10 mg sublingualt före måltider) eller kalciumkanalblockerare (t.ex. nifedipin 10 mg oralt 3 gånger dagligen) har begränsad effekt men kan minska LES-trycket tillräckligt för att förlänga återhämtningsperioden mellan dilatationer.

Kemisk denervering av de kolinerga nerverna i den distala esofagus genom direkt injektion av botulinumtoxin i LES kan användas vid behandling av akalasi cardia. Klinisk förbättring sker hos 70–80 % av patienterna, men resultaten kan vara från 6 månader till ett år.

Heller-myotomi, som innebär att muskelfibrerna i LES skärs av, används vanligtvis hos patienter där dilatation är ineffektiv; framgångsgraden är cirka 85 %. Ingreppet kan utföras laparoskopiskt eller torakoskopiskt och kan definitivt vara ett alternativ till dilatation i primärbehandling. Symtomatisk GERD utvecklas hos cirka 15 % av patienterna efter operation.

Behandling av akalasi cardia

Vad är prognosen för akalasi cardia?

Med snabb behandling har akalasi i kardia en gynnsam livsprognos, trots att sjukdomen i grunden är obotlig. Med hjälp av terapeutiska åtgärder uppnås vanligtvis symtomatisk förbättring, men livslång observation på ett specialiserat sjukhus är nödvändig. Vid pneumokardiodilatation eller kardiomyotomi varar remissionen längre än vid användning av botulinumtoxin.

Lungaspiration och förekomst av cancer är starka prognostiska faktorer. Nattlig regurgitation och hosta tyder på aspiration. Sekundära lungkomplikationer från aspiration är svåra att behandla. Antalet patienter med esofaguscancer och akalasi kan öka; denna uppfattning är dock kontroversiell.